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毛细胞白血病病因和病理学

作者:yatao    来源:互联网    浏览: 次   更新时间:2008年12月10日   

毛细胞白血病-HCL的病因不详,有几种可以因素:1)感染性单核细胞增多症;2)化学药品(如农药等);3)EB病毒感染的。
HCL多见于男性,约为女性的4倍;家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原(HLA)单型有关,单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型,推测HCL的发生可能有遗传学基础。
毛细胞是恶性B淋巴细胞,常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan –B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白,常有多种重链表型;IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1,而无CD21表达,说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段,可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原,包括CDllc、CD25、CDl03。
毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。),可能与其[临床特征有关,如红系造血受损、全血细胞减少。
 

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