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嗜酸粒细胞白血病

作者:yatao    来源:互联网    浏览: 次   更新时间:2008年11月07日   

1961年Bentley等首次提出EoL的诊断标准:外周血嗜酸粒细胞显著增高,病程中骨髓和(或)外周血原始粒细胞高于正常。并将EoL分为两组:①起病时外周血和(或)骨髓原始粒细胞增高的EoL;②呈急性或慢性病程的成熟嗜酸粒细胞性EoL。两组病人在病程中骨髓和(或)外周血中原始粒细胞须高于5%。1969年Benvenisti等提出了新的EoL诊断标准:肝、脾、淋巴结肿大,显著的嗜酸粒细胞持续增高,常伴有贫血和血小板减少并除外其他原因(如过敏、寄生虫、胶原病、伴嗜酸粒细胞增多的其他恶性病等)所致的嗜酸粒细胞增多;同时将EoL按形态学分为3种类型:①原始细胞驯(急性):外周[0L和(或)骨髓中有大量的原始粒细胞和嗜酸粒细胞;②幼稚细胞型:病程中外周血除显着嗜酸粒细胞增高外,尚有幼稚嗜酸和(或)中性粒细胞;③成熟细胞型:外周血仅有成熟嗜酸粒细胞。我国基本沿用这一标准。
Weide等证实慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)为一独立的疾病。因此,现在一般将EoL分为急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)和CEL两种亚型。AEL的诊断相对较容易,可认为是骨髓和周血嗜酸粒细胞达50%—80%的急性髓系白血病(AML),其嗜酸性前体细胞具有细胞遗传学异常。抗氰化物的过氧化物酶染色,有助于确定向嗜酸粒细胞分化的白血病原始细胞和部分周血或骨髓中嗜酸粒细胞较少的急性嗜酸粒细胞白血病的诊断。需与AEL鉴别的疾病主要有:①伴嗜酸粒细胞增多的急性髓系白血病(AML):如N2、N4Eo等,其嗜酸粒细胞为非恶性克隆起源;②伴嗜酸粒细胞增多的骨髓增生异常综合征;③8pll骨髓增殖综合征;④慢性粒细胞白血病:AEL患者Ph染色体一般为阴性。
CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸粒细胞为主,主要应与特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathichypere~inophilicsyndrome,IHES)相鉴别。嗜酸粒细胞白血病可具有高嗜酸粒细胞综合征的特点,二者的根本区别在于CEL的嗜酸粒细胞是恶性增殖,为单克隆性增殖;而IHES的嗜酸粒细胞可能是反应性增殖,为多克隆增殖。证实有克隆性染色体异常的成熟嗜酸粒细胞增生的患者即可诊断CEL。就诊时无嗜酸粒细胞恶性增殖的证据,根据显著的肝脾肿大、贫血和血小板减少等临床症状亦可诊断为CEL。
国内肖志坚等于2000年提出了建议的EoL诊断分型标准:(1)AEL ①外周血嗜酸粒细胞持续增高(>1.5×109/L),并出现不成熟嗜酸粒细胞和(或)不成熟粒细胞。有进行性贫血和血小板减少;②骨髓中原始粒细胞≥5%,各阶段嗜酸粒细胞≥30%;③有嗜酸粒细胞恶性增殖的证据。 (2)CEL ①外周血成熟嗜酸粒细胞持续增高(>1.5×109/L);②骨髓嗜酸粒细胞≥30%;③能除外其他原因所致的嗜酸粒细胞增多;④肝脾肿大伴贫血和血小板减少或有嗜酸粒细胞恶性增殖的证据。
嗜酸粒细胞白血病患者常出现支气管痉挛和心肌纤维化所致的心力衰竭。肝、脾肿大 曰较其他AML类型常见。 
治疗反应和其他类型AML相似,部分病例对长春新碱和羟基脲敏感。
 

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