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双表型急性白血病

作者:yatao    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2008年11月11日   

急性混合性白血病(Acute mixed lineage leukemia, AMLL)指急性白血病中髓系和淋巴细胞均受累的一个亚群,是一种少见类型白血病。AMLL在急性白血病中的构成比未5%~20%(医科院血研所报道为3.4%),常分为双表型,双系列型,双克隆型。双表型指同一白血病细胞同时表达髓系和淋系标记;双系列型指存在2种和2种以上的细胞亚群,分别表达淋系和髓系标记。双克隆型白血病是否存在尚有争议。区分双表型和双系列型急性白血病需要进行双标记,有作者认为无必要在详细区分双表型和双系列型,统称为双表型急性白血病(Biphenotypic acute leukemia, BAL)即可。
BAL无法单靠形态学诊断,需借助免疫分型和基因型的分析来诊断,并应同淋系抗原阳性的急性淋巴髓系白血病(AML)和髓系抗原阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)相鉴别。目前诊断BAL常用的标准有以下几个:Kantarjian(1990)、Catovsky(1991 及 1992修订标准)、Buccheri(1993)、Carbonell(1996)、EGIL(1995)标准,其中以Catovsky(表15-3-1)和EGIL(表15-3-2)的标准最为常用,单这些标准均有不完善之处。Nomdedeu等对比了CD117、CD33、CD13在AML种表达特异性,认为CD117的髓系特性异性高于CD33和CD13,在BAL积分系统中其积分至少应为1分。
BAL可分为三种情况:B系/髓系抗原共同表达(占65%以上)、T系/髓系抗原共同表达(占20%以上)、T/B/髓系抗原共同表达(占4%—10%)。
BAL具有几种预后不良因素:CD34高表达(1~egrand等报道表达申82%,而闹期AMI。为60%),p-即高表达和有预后不良的染色体核型改变(Ph染色体和11q23重排发生率较高;n1阳性病例可占31%-35%,11号染色体异常占11%)。
BAL的治疗一直是个难题,kegrand等报道的完全缓解(CR)率仅47%(采用AML为主方案者6/10例CR,CR率60%;采用ALL方案者5/9例CR,CR率55.6%;其余4例未治疗),明显低于同期AML和ALL的疗效。中位生存期仅7.5个月。医科院血研所报道的病例CR率为31.6%,中位缓解期均不到6个月;BAL的疗效与所用诱导缓解化疔有关,采用兼顾髓系和淋系的方案疗效可能较好,而开始即采用AML诱导缓解方案者疗效较差。
 

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