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白血病

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2007年05月29日   
参考资料: 
  白血病(血癌)的症状与治疗 http://www.sina.com.cn 2001年3月27日 16:31 中华母婴网 
  白血病(血癌)是一种癌症,即骨髓产生大量的异常白血球,而正常白血球、红血球和血小板生成减少。白血病细胞会渗入肝脏、脾脏以及淋巴结。急性淋巴细胞性白血病是发生在儿童身上的主要白血病类型。 
  有哪些症状 
  肤色苍白。皮肤出现粉红或紫红色斑。皮肤很容易瘀青,无精打采,颈部、腋下和腹股沟部淋巴结肿胀。发烧,四肢的骨骼和关节疼痛。牙龈出血。 
  假如你怀疑孩子可能患有白血病,那么你就应该马上向医生请教。 
  医生会怎么做 
  对急性淋巴细胞性白血病的治疗可以分成两个阶段。第一阶段通常持续几个星期,一般可以用药杀死异常的白血病细胞。这需持续到骨髓检查没有任何异常为止。此时,患儿的病情已经缓解,称为缓解期。 
  第二阶段再持续2年,对患儿进行强化药物治疗,此时药物则着重于杀灭所有仍然存在于体内的白血病细胞。 
  家长怎么办 
  患儿应该尽量维持正常的生活。因为药物治疗可能会降低孩子对感染的抵抗力,所以他应该尽可能避开那些受病毒感染的人们,例如水痘和麻疹病人。 
  治疗以后情况如何 
  目前的治疗,已能够让60-70%患有急性淋巴细胞性白血病的患儿完全复原。 
   
  病因 
  人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。 
  某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。 
  (1)病毒 
  早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。 
  肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。 
  人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。 
  (2)遗传因素 
  遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。 
  儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。 
  (3)放射因素 
  电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。 
  全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。 
  (4)化学因素 
  苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。 
   
  急性淋巴细胞白血病 
  【诊断标准】国内诊断标准 
  1980年9月在江苏苏州市召开了全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)的分型标准提出如下建议。 
  第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12mm)为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚;脑浆少,轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。 
  第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12mm)为主;核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。 
  第三型(L3):似Burkitt型;原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则。染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。 
   
  白血病是一种造血系统的恶性疾病,其特症是一系列的白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性异常增生,使正常血细胞生成减少。白血病细胞可浸润全身各组织与脏器,产生相应的临床表现,同时周围血液中也有质和量的改变。如果出现原因不明的贫血、懒散、倦怠以及体温摄氏40℃左右的高热、妇女月经过多、牙龈和皮下出血、粪便含有血液等,都有得白血病的可能,应及时到医院去检查确诊。白血病浸润不同部位,会引起一系列的体征,常见的有肝脾肿大、淋巴结肿大;骨和关节浸润可引起疼痛;皮肤及粘膜的浸润病变表现为多型性的皮肤病变;中枢神经系统受累,可引起脑瘤相似的症状与体征,或脑膜炎症候。 
  诊断: 
  ①血液检查H:红细胞、血红蛋白、血小板呈不同程度减少,血细胞计数高低很不一致,可多至100升左右,也可少至3000/微升以下,分类中可见各型白血病的原始细胞和幼稚细胞。 
  ②骨髓检查H:骨髓中细胞性增生明显活跃,分类中白细胞某一系列(如粒、淋或单核)显著增生,其原始细胞和幼稚细胞百分数超过正常,红细胞和巨核细胞系列则明显受抑制。 
  ③其它:血液中尿酸和尿液中的尿酸排泄增加,白血病细胞的染色体分析可见染色体组型异常。 
  治疗: 
  化疗是治疗白血病的最基本方式,尤其对急性白血病。免疫治疗、骨髓移植成功的例数也在逐年增多。对于中枢系统白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病也可考虑给予放射治疗。 
  预防: 
  预防本病应慎重使用抗癌的化学药物,从事化学药物治疗的医务人员,要在工作中加强自我保护意识,防止药液污染。对从事放射性工作的人员,要注意对放射线的个人防护,平时多喝茶水,常淋浴冲洗沾污在体表内外的放射物质。同时要增强体质,预防各种病毒性感染的发生。 
  
  白血病的治疗切勿见好就收 山东淄博松龄疑难病研究所 黄衍强 000410http://www.cmn.com.cn/免费医院电子报 
  经过治疗效果显著的白血病患者王某,在自行停药一年后突然复发不治身亡,沉重的打击使其妻追悔莫急。王某是济南某厂的一名职工,家庭原本幸福美满,1997年3月因自感不适到医院诊治,经过检查确诊为急性单核细胞白血病-----"血癌",其妻怕他承受不住这样的打击,便假称是患了"贫血",鼓励他稳定情绪接受治疗。在医院化疗期间效果不甚理想且痛苦大,王某拒绝继续化疗。后经病友介绍前来我所改服中药。5个月的治疗,症状、血象逐步恢复正常。此时他认为取得如此疗效,是因为病情轻才恢复快。由于他不了解自己的真实病情便拒绝治疗。按我们的临床经验此病至少需连续治疗2年以上,才能巩固治疗效果。知道真相的妻子虽多次劝说也无济于事,便擅自停药了。一年之后,病症突然复发,再次请医生治疗,经中西医竭尽全力,仍未能得救。类似这种见好就罢,擅自停药的情况临床并不鲜见。白血病,俗称"血癌 ",大多发病急重,危险性大,人们谈之变色。因此,一旦确诊,家庭都积极投入大量人力、财力配合医生认真治疗。有的患者对此病的危害认识不足,病情一旦稳定时即中止与医生联系,或因经济原因断断续续的治疗。出现病情波动则惶惶不安,临时抱佛脚,这样的治病心态其结果是不言而喻的。 
  白血病,病在骨髓,白血病细胞通过血液循环分布体内,不论西医还是中医对此病都要连续不断的用药调整才能逐步恢复骨髓正常功能,使患者走向康复。治疗过程一般都比较长。再者,白血病的复发问题现在仍然是世界性难题,一旦复发,就会增加治疗难度。因此,建议白血病患者在取得疗效后,仍应全面积极配合医生的治疗,争取早日走向治愈,切勿见好就收,贻误时机。 
  黄主任:您好!在新年来临之际,向您及全体工作人员拜个早年,祝新的一年万事如意,事业有成。贵所12月23号和1月13号寄来的药均已收到并服用,现将服药后的情况向您汇报一下:我爱人(张国兴)于1月1日开始做第三次化疗,药也是1月1日开始服用[12月23号寄的是1月1日服用,1月13号寄的是13日开始服用]从第三化疗来看,血小板明显比前二次化疗高,血色素也比第二次化疗高,还有幼稚C在前二次化疗后一般在10-20天后开始出现少量幼稚C,几天后就增长很快,达到80%左右。但这次化疗是1月5日做完,7日出现幼稚C,一址到1月20日在这期间幼稚C一般在2%~6%之间,这是否和服用中药有关,另外第四次化疗从1月21日到今天结(25日),[在第三次、第四次化疗期间一直坚持吃贵所寄的中药。] 1月22 日的血象白血球1.5,血小板11万6千,血色素6.9,N:0.64L:0.36。1月24日血象检查,白血球0.9,血小板10万,血色素6.9。另外,前二次寄的药,升板胶囊已吃完,(每次8粒);资生丸已吃完,降幼胶囊还剩4板(每次1粒),祛白胶囊还剩2瓶(每次6粒)。另外我爱人第四次化疗胃口很不好,经常呕吐,望黄主任根据我爱人情况,主请考虑下一个疗程的用药。祝春节愉快!湖南株州 冷铁 元月25日 
   
  白血病不宜服用“益血生” 山东淄博松龄疑难病研究所 黄衍强 http://www.songling.com.cn hyq@public.zbptt.sd.cn 
  在医院住院医师开的药物,不应以西医理论开中药或中成药。整体观、辨证论治是中医的特色,无有此地理论基础很难保证患者疗效。通常所指“热者寒之、寒者热之”,为每一位临床中医所熟知,从临床观察此类患者大多手足心热,乏力、汗出等一些中医辨为阴虚火旺、气阴两虚的证候。根据以上治疗原则应滋阴降火、益气养血为大方向。然而在医院,有的医师总给患者益血生之类中成药服用,致使患者更感全身发热、疼痛、发烧等症状。细分析之,该药成人为鹿茸、鹿血、胎盘、黄芪等皆为温热药物,如此治疗犹如抱薪救火,使病人走向治疗误区。这些从理论上和实践中,都已得到证实,这种望文生义只从药品名子而不具体分析药成份,完全失去中医的治疗原则的方法,使患者更加陷入痛苦的深渊。我们提倡中西医结合,但一定读书明理,努力向“效果好、费用少、痛苦小”的治疗目标深入研究,造福患者。我们建议患者用什么药时具体告诉我们,以便分析成份,提出中肯治疗意见,供患者参考。 
   
  白血病 
  白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)弥漫性增生取代正常骨髓组织,并常侵入周围血液,使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多,但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,并常导致贫血和出血。 
  白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中,白血病则居第一位。 
  分类 
  白血病有几种分类方法。 
  1.根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%。慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10%~15%。 
  2.根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型,白血病总的可分为4种基本类型:①急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒细胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。 
  急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期,一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变,临床表现很象急性白血病。 
  3.根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病(周围血内白细胞数量增多,>15000/μ1)和白细胞不增多性白血病(周围血内白细胞数量不增多,甚至减少)。 
  4.白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源,如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型,B细胞型,前-B细胞型和无标记细胞型等。 
  在我国大多数地区,急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数,急性淋巴细胞性白血病次之,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年,慢性粒细胞性白血病多见于30~50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。 
  一、急性白血病 
  急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。 
  急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变,发生分化障碍,不能分化为成熟的细胞,使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积,成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干细胞和血细胞生成,引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性粒细胞性白血病(AML)。 
  (一)急性淋巴细胞性白血病 
  本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。 
  1.国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类,根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1,L2,和L3型。 
  L1型:细胞较小,大小一致。核较大,圆形,染色质均匀、细致,核仁不明显。胞浆少,嗜碱性。这种类型多见于儿童。 
  L2型:细胞较大,约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一,胞浆丰富,嗜碱性。细胞核形状不规则,有些有裂隙或切迹或呈折叠状,常有1~2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。 
  L3型:细胞大,大小一致。胞浆丰富,嗜碱性,胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形,外形规则。染色质致密、均匀,呈点彩状,常有一个或多个明显的核仁。 
  2.免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术,根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关,有助于指导临床治疗。 
  (1)B细胞性ALL(B-ALL):ALL中约80%来源于B细胞。可分为3种亚型,其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL,约占ALL的60%。来自早期的原始B细胞,CD19+,CD10+,预后最好;②前B细胞ALL,约占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,预后较好;③较成熟的B细胞ALL很少见,约占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,预后最差。 
  (2)T细胞性ALL(T-ALL):约占ALL的15%,来自原始T细胞,CD2+,CD7+,CD5+,预后较差。 
  (3)无标记(未分类)ALL:在ALL中<5%,没有B细胞和T细胞标记,预后较差。 
  (二)急性粒细胞性白血病 
  多见于成人,儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变,因此AML的细胞来源不同,可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。 
  M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞,少数为早幼粒细胞。 
  M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。 
  M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主,胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。 
  M4 急性粒-单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2,但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。 
  M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。 
  M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主,同时有原单核细胞和早幼单核细胞。 
  M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。 
  病理变化 
  白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生,进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似,但分化不成熟,有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同,但引起的病变有许多共同之处,包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。 
  1.周围血像 早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者,白细胞总数多在2万~5万/μl,常呈进行性上升,可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少,有时可降低至1000~3000/μ1,较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。 
  2.骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著,严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃,其中主要为原始细胞,较成熟的白细胞不多,幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制,数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,可聚集形成肿块,称为绿色瘤(chloroma),多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色,暴露于空气中后,绿色迅速消退。用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定,有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶,可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。 
  3.淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大,以儿童ALL时较多见,也最明显,AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连,有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少,部分淋巴结结构可保留。 
  4.脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见,也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观,肿大的脾包膜紧张,呈暗红色,质软。镜下,ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润,可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时,主要累及红髓,原粒细胞增生,可压迫脾小体,严重时红髓和脾小体结构可被破坏。 
  5.肝 肝中度增大,表面光滑。镜下,AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝,其浸润方式与粒细胞白血病相似。 
  除上述器官外,急性白血病白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围,逐渐向邻近组织浸润,可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。 
  白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病(M5)。病变多样,可局限于一处也可播散到身体大部,形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内,一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈,使牙龈粘膜肿胀肥厚,常有出血,并可形成表浅溃疡,易引起继发感染。 
  6.继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润,常破坏相应的组织或器官,引起一系列继发性改变: 
  (1)出血:白血病细胞浸润骨髓组织,引起贫血和血小板减少,故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶,有时脑组织出血可形成血肿。 
  (2)感染:白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常并发细菌和真菌感染,常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成为白血病常见的致死原因。 
  急性白血病病情急,预后差,早期即出现贫血、出血和继发性感染,死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用,对提高急性白血病的缓解率,延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。 
  二、慢性白血病 
  慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。 
  慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。 
  CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。 
  CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。 
  CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。 
  病理变化 
  1.周围血像 周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。 
  2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。 
  3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。 
  4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。 
  5.肝 肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。 
  此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。 
  慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。 
  类白血病反应 
  类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。 
  三、毛细胞白血病 
  毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。 
  毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。 
  毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。  
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