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血小板型血管性假血友病

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2014年08月21日   

血小板型血管性假血友病
血小板型血管性假血友病(platelet-typeVonWillebranddisease) 又称血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色体显性遗传之一。由于血小板与血浆内的VW因子亲和力增强,从而使血浆内的VW因子缺乏,因而引起类似血管性假血友病的表现,故需要和血管性假血友病(VWD)相鉴别。后者为血浆中的VW因子先天缺乏或分子结构不正常,是一种常见的遗传性出血性疾病,但病理机转和血小板功能异常无关。
血小板型血管性假血友病病儿自幼出血伴有血小板数量略减少但体积巨大,血小板膜GPIb质或量均异常。临床上又具有VWD的一般特点如出血时间延长、血小板粘附性减低,血浆中Ⅷ因子相关抗原(ⅧR:Ag)、凝血活性(Ⅷ:C)及VW因子(ⅧR:WF)减低或缺乏。治疗除同VWD的一般防治外可使用DDAVP(去氨基D精氨酸血管加压素)。输入正常人血小板效果较好。

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