原发性血小板减少性紫癜,又称为免疫性
血小板减少性紫癜,以皮肤和粘膜见有瘀斑或内脏出血、
血小板数绝对减少为主要临床特点。本病病因不明,可能与自身免疫有关。病程在6个月以内为急性型,多见于2—9岁的儿童;病程在6个月以上为慢性型,女性多见。本病患者的饮食以清淡为宜,忌食辛辣刺激性食物,戒除烟酒,忌用阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫等药物,以免加重病情。同时要保持心情愉快,防止跌撞碰伤。
原发性血小板减少性紫癜治疗上可选用西药:
1.肾上腺皮质激素:为本病首选治疗方案,每日可按每千克体重用泼尼松0.75—1mg,口服4—6周后逐渐减量,以能使
血小板达到安全水平的最小剂量作维持治疗。重症者可用等剂量地塞米松静脉滴注。
2.
免疫抑制剂:适用于有使用皮质激素禁忌症、单用激素无效或脾切除后复发的患者。
(1)硫唑嘌呤:每日按每千克体重用药1.5—2.5mg,分3次口服。
( 2)长春新碱:每日按每千克体重用药0.025mg,每次最大剂量小于2mg,加0.9%氯化钠注射液20ml,静脉注射。一般1—2周后血小板可望升高,但停药后3—4周血小板又复下降。主要用于血小板危象急救、术前准备及分娩期患者。
(3)环磷酰胺:每日按每千克体重口服2—3mg,或每3周按平方体表面积静脉注射0.3—0.6g。
3.其他:
(1)丙种球蛋白:大剂量静脉注射,主要用于急性型、危重型和颅内出血及难治性患者,每日按每千克体重用药O.4g,连用5天,以后每隔1—6周用药1次(按每千克体重用药0.4g)。
(2)甲基泼尼松龙:每日按每千克体重用药20mg,1—3天后逐渐减量。
(3)环胞菌素A:为强力
免疫抑制剂。