yatao 2010年08月09日
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慢性再生障碍性贫血的症状和治疗

慢性再生障碍性贫血的症状和治疗
 慢性再生障碍性贫血起病较慢,进展亦缓慢,常无确切的发病日期,多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
一、临床表现 
发病慢,贫血,感染、出血较轻。
二、血象 
血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性再生障碍性贫血为高。
三、骨髓象 
①三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多、巨核细胞减少;
②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。
四、病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同 
称重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(Severe Aplastic Anemia-ⅡSAA-Ⅱ)。
【慢性再生障碍性贫血治疗】
慢性再生障碍性贫血发病较缓,贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外,还有以下治疗方法:
(1)刺激造血药物:主要是雄激素。雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物,兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生,使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感,加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用,促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖,成熟为红细胞。除了对红细胞作用外,对血小板的作用不很明显,需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好,而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间,一般不应少于6个月,最佳应用时间是持续1年~2年。
(2)肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境,降低毛细血管通透性,对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用,消除炎症和渗出液,抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多,对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染,还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。
(3)改善微循环药物:微循环是造血微环境的组成部分,通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有:①一叶秋碱,这是从植物中提取的生物碱,可通过兴奋中枢神经,改善骨髓微循环,有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用,解除微血管痉挛,调整骨髓血液灌注,促进细胞分化成熟。
(4)脾切除:脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后,约有1/3患者可得到缓解,另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效,而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常,且要冒较大的风险,故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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