佚名 2014年08月19日
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血小板减少性紫癜临床表现与检查

血小板减少性紫癜临床表现
慢性血小板减少性紫癜一般起病缓慢或隐袭,常表现为皮肤与粘膜出血。出血症状相对较轻。血小板减少可呈持续性或反复发作,持续发作时,可持续数周或数月;反复发作者可有缓解期,缓解长短不一,可为一月、数月或数年。皮肤可有紫癜及淤斑,可发生于任何部位,但以四肢远侧端多见。粘膜出血程度不一,以鼻衄及齿衄和月经过多较多见,口腔及粘膜出血次之,血尿及胃肠道出血也可见到。本病在搔抓皮肤或外伤后,可发生皮肤淤斑,但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关,但并不平行。当外周血小板计数小于20×109/L,可并发严重的出血症状。在老年患者(大于60岁),当外周血小板计数相同条件下,其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。

血小板减少性紫癜出血原因主要为血小板减少,此外,血小板功能障碍也可能起作用。
血小板减少性紫癜一般脾不大,反复发作者脾可有轻度肿大。
血小板减少性紫癜实验室检查项目
1.血象
血小板计数常在(30~80)×109/L,一般较急性为高。由于血小板减少,故出血时间延长,血块退缩不良,束臂实验(+)。除大量出血外,一般无明显贫血及白细胞减少。
2.血小板形态及功能
外周血小板形态可有改变。如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。它能反映骨髓制造血小板情况,也易在脾内阻留。这些血小板对ADP、胶原、凝血酶或肾上腺素的聚集反应增强,能释放腺嘌呤核苷酸和血小板第4因子,故止血作用强,这可说明为何有的病人血小板计数虽较低,而出血症状较轻。
有的病人血小板功能异常,表现为血小板聚集功能减低。慢性或间歇发作患者,其血液中的球蛋白还有抑制正常富有血小板血浆对ADP及胶原聚集反应的作用,这种抑制血小板聚集的球蛋白还具有血小板抗体的特点。此外,血小板第3因子的活力也减低,血小板的粘附性减低,血小板对ADP的聚集反应减弱,但对胶原的聚集反应正常。临床上有的病人血小板计数并不很低,但出血严重,可能是这个原因。
3.骨髓检查
骨髓中巨核细胞增多,以幼稚型巨核细胞增多明显,细胞胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空泡、变性。在少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少,其原因可能与抗血小板抗体、血小板第4因子和β血小板球蛋白等因子对巨核细胞的抑制作用有关。
4.血小板抗体
血小板表面免疫球蛋白(PAIg,包括PAIgG、PAIgM、PAIgA)、PAC3的测定已成为ITP的一项重要检查方法。目前用抗球蛋白消耗试验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白,敏感性高,但缺乏特异性。血小板抗原的单克隆抗体固相化方法(MAIPA)敏感性和特异性更高,它直接用于检测抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPIb/Ix的特异性抗体。
5.其它指标
包括网织血小板(RP)、血小板生成素(TPO)、血小板微颗粒(PMP)、糖盏蛋白(glycocalicin)等。RP代表新生血小板,同时检测RP和TPO可鉴别血小板减少的原因。ITP患者因血小板破坏增多,巨核细胞代偿性增多,TPO水平无明显升高,而RP百分率明显增高。再障患者,巨核细胞和血小板均减少,血清TPO水平升高,RP显著降低。Sakane研究发现,血清TPO水平高的ITP患者治疗反应不佳,因为TPO水平升高,提示该患者巨核细胞也存在受抑制现象。PMP增高伴有大血小板的患者,止血功能较好,出血倾向减少。

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