wen002 2015年09月09日
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胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(prca)如何处理

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(prca)如何处理


治疗 再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:


   1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。


   2)刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;②硝酸士的宁多采用10日疗法,即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;③左旋咪唑50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;⑤中药治疗再障,不令是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己的独到之外,无论急性还是慢性都有一定效果;⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。


   3)对症治疗 知少量多次输血;使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液;并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的抗菌药物;有高热时以物理降温为主(不宜用酒精擦浴)或加用地塞米松降温。要防止外伤引起的出血,适当地进行室外活动。没有明显感染的病人,切不可用抗生素预防感染,以免发生均群紊乱和真菌感染。输血应减少到最低限度,因这种病人病程长,多次输血易使患儿对红细胞亚型、白细胞血小板过敏,而发生较重反应。输血只适用于贫血较重且有缺氧症状者。最好输浓集的红细胞。出血严重的可考虑输血小板。  


胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。


重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。


导致重要脏器功能损害;可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。先天性再生障碍性贫血伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视,骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。贫血严重时合并贫血性心脏病。


 


治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮