什么是先天性纯红细胞再生障碍性贫血?先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种临床上非常少见的血液疾病，主要发病于婴幼儿，表现为严重贫血，少数也有先天性畸形，对患儿危害极大。为了更好的治疗此病，下面由无极血康医院专家来介绍一下什么是先天性纯红细胞再生障碍性贫血。

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　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血【概述】

　　它又称Diamond-Blackfan贫血(DBA)，为一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现并累及多系统组织为本病主要临床特征。由于本病临床表现及病理生理机制等方面颇具特异性，现已引起国内外学者的重视。

　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血【临床表现】

　　由于DBA颇为少见，其确切的发病率难以确定，欧洲的回顾性研究表明DBA在≤1 5岁儿童中年发病率约为1. 5-5.0/106。患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为显性遗传,其余为常染色体隐性遗传;临床上本病男女患者之比约为1.1：1，提示本病可能为非X-连锁遗传。

　　贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊.婴幼儿患者一般不伴有外周血白细胞及血小板减少，但随着年龄增长，少数患者可呈现不同程度的白细胞减少和(或)血小板减少。DBA另一显著临床丧现为与 Fanconi贫血(FA)近似，但较之更轻的先天性体格发育畸形。

　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血【诊断】

　　诊断标准：

　　①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;

　　②网织红细胞减少;

　　③骨髓增生活跃，伴选择性红系前体细胞明显减少;

　　④白细胞数正常或稍降低;

　　⑤血小板数正常或稍增高。

　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血【治疗】

　　无极血康医院在再障治疗方面，要坚持"两条腿走路”的方针，既利用西医已有的成熟治疗手段，又要发挥中医的优势，采用中西医结合的方式，切实为广大患者提供简便、有 效、价廉的服务，从而让中医中药真正服务于广大患者。在再障的治疗中，中西医结合的方式不仅能明显提高治疗的总有效率，还能提高患者的生存质量。

　　通过以上对“什么是先天性纯红细胞再生障碍性贫血?”的介绍，相信大家已有了一定的了解，在此专家提醒大家，一旦确诊患有再生障碍性贫血就应及时到医院接受治疗，这样才能更好的治疗疾病。如果您还有其他疑问，欢迎拨打无极血康医院免费专家热线4001818958或与在线专家进行详细交流。