佚名 2013年05月02日
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慢性再障常识

慢性再障常识
再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。
1体征:主要表现为面色苍白,睑结膜及甲床苍白,肝脾可有轻度肿大。久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。
2.症状:慢性型再障发病率成人多于儿童,常以贫血发病,以发热、出血发病者少见。首先出现的症状是乏力、心悸、头晕、头痛、活动后气短等。常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血,女性可有程度不同的子宫出血,很少有内脏出血。
3.并发症:上呼吸道感染常见,其次为支气管炎、牙龈炎、扁桃腺炎,而肺炎、败血症等重症感染少见,感染相对易控制,很少持续l周以上;除出现感染、内脏出血外,贫血可诱发贫血性心脏病;如输血过多,达10000ml以上者,可发生血色病。
一、慢性再障的病因
1、生物因素:与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核- 巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交*作用。
2、物理因素:主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍。
3、化学因素:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,常见引发此病的药和有解热镇痛剂、氯(合)霉素及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、 吸虫药 、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。
4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形角地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
发病机制是错综合复杂的,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。
二、慢性再障的临床表现
慢性型起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。
1.感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。
2.贫血:慢性过程,常见头昏、乏力、心悸、活动后气短、面色苍白等。经输血症状改善,但维持时间不长。
3.出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
三、慢性型再障的实验室检查
(1)血象
白细胞及分类:多数在(2-3)×109/L,中性粒细胞多在10×109/L左右,分类计数淋巴细胞的比例增高。
②网织红细胞<1%。
血红蛋白红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。
血小板:多数在30×109/L左右。
(2)骨髓象:大疗分骨髓增生不良(涂片后于玻片上也有很多油滴,不易干燥)。增生不良部位淋巴细胞比例增高,网状细胞及浆细胞亦常增多,巨核细胞减少或缺如。若增生良好,则粒细胞系统比例下降,红细胞以晚幼红为主比例下降,巨核细胞减少。
四、慢性再障的诊断标准(国内)
(1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象:
①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少;
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。
五、慢性再障的治疗
1. 雄性激素类药物
丙酸睾丸酮:每次50~100mg,每日肌内注射1次。
康力龙:每次2~4mg,每日3次,口服。
羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。
2.骨髓兴奋剂
①硝髓士的宁:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。
②一叶萩碱,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。
③莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境。
3.微量元素类药物
①肾上腺皮质激素。
②免疫调节剂:主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
③氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
六、慢性再障的预后
慢性再障起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。

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