急性再生障碍性贫血的特点是什么?
再生障碍性贫血既然有急慢性的区别,可见二者的发病特点有所不同,与再生障碍性贫血的症状表现比较急性再生障碍性贫血除了在发病过程、病程发展和起病轻重上有所区别外,基本类似。
1、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
3、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及;。
急性再生障碍性贫血多发现于儿童,其特点表现在:
1、体征、1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。
2、血象;儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。
3、骨髓;儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,骨髓中的细胞成分,与慢性再障相比,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。
4、疗效反应;一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。