重型
再障患者的特点
重型
再障因其发病进展快,常伴严重感染及内脏出血,西医学采用
免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激因子的帮助,对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行
骨髓移植,但由于骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型再障的预后较差。
急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除
血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织
红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
②
白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
③
血小板<20×109/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
重型再障诊断标准——
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织
红细胞<1%或绝对值<4×109/L;
血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。
重型再障的鉴别诊断——
(1)
骨髓增生异常综合征(
MDS/index.html“>
MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
(2)阵发性
血红蛋白尿(PNH):临床上常有反复发作的
血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
重型再障因其发病进展快,常伴严重感染及内脏出血,西医学采用
免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗,经济花费昂贵,给治疗带来极大困难,且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血,西医适时应用造血刺激因子的帮助,对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时,创造条件实行
骨髓移植,但由于骨髓来源的限制,经济花费昂贵,限制了临床应用,故目前重型
再生障碍性贫血的预后较差,死亡率高。