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急性全髓增值症伴骨髓纤维化(APMF)诊断标准

作者:yatao    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2011年04月25日   
急性全髓增值症伴骨髓纤维化(APMF)诊断标准急性全髓增值症
急性全髓增值症伴骨髓纤维化是一种罕见的AML,患者可为原发,或继发于烷化剂化疗和(或)放疗之后。该病又称急性骨髓纤维化症、急性骨髓硬化症,急性骨髓增生异常般骨髓纤维化。临床过程急性,有明显全血细胞减少,无或有轻度脾肿大,进展迅速。
本型主要特征:
①细胞形态学:外周血红细胞大小不均,无或有轻度异形,可见大红细胞和核红细胞,偶见幼稚粒细胞和原粒细胞,髓系细胞常有病态造血,可见不典型血小板,骨髓穿刺常干抽,骨髓活检红、粒、巨核细胞三系增生,伴幼稚细胞灶、有核红细胞集簇和巨核细胞增多,巨核细胞有病态造血特征。多数患者网硬蛋白现为明显增加,明显胶原纤维化不常见。
②免疫表型:呈异质性。原始细胞可表达一种或多种髓系抗原,如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可表达红系,巨核系抗如CD41、CD61、FⅧAg,血型糖蛋白A和血红蛋白A,骨髓活检标本可用免疫组化检法,检测。
③遗传学:无特异细胞遗传学异常。可见复杂核型异常,5号、7号染色体异常。
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