yatao 2010年08月04日
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毛细胞白血病临床表现和疗效标准

毛细胞白血病临床表现
 临床特征 
 HCL的中位发病年龄为50岁,尚无儿童或青少年发病报道。约80%的患者为男性。 
 就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部涨满或不适;1/4的患者有疲乏无力、体重下降;1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。 
 诊断时脾脏肿大可见于85%左右的患者,巨脾多见。浅表淋巴结肿大较少,偶尔可有轻度的肝脏肿大,软组织浸润、溶骨性骨损害、脾破裂均见报道。 
 HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表现,如关节炎的症状、关节痛、皮肤红斑、皮肤损害、低热等,这些症状与肿瘤负荷无关,常为自限性的,皮质激素治疗有效。 
毛细胞白血病诊断标准
 1、 临床表现:多有脾大,消瘦,反复感染。易合并血管炎。 
 2、 血常规检查 多有全血细胞减少,也可仅表现为两系或一系细胞减少。 
 3、 多毛细胞白血病(HCL)的诊断:主要依据血细胞减少,脾大,多毛细胞的形态学,结合免疫组化和免疫分型,可做出准确的诊断。 
 1) 典型的多毛细胞形态学特征如前所述:光镜下,直径10—15mm,大小不一,胞浆中等量,瑞氏染色呈天蓝色,周边不规则,呈锯齿状或伪足突起,有时为细长毛发装。核呈椭圆,可有凹陷,偶见核仁。相差镜下,新鲜或体中的多毛细胞有细长毛状的胞浆突起。扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交*现象。透射电镜下,在胞浆内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。 
 2) TRAP阳性,但已渐被弃用。 
 3) 免疫分型:sIg+(M+/-,D,G或A,B细胞相关抗原。(CD19,CD20,CD22,CD79a)阳性,CD11c强阳性,CD25强阳性,CD103阳性。CD5-,CD10-。 
 4) 骨髓病理:骨髓呈弥漫性或间质性浸润。核小,间隙大,网状纤维增多,免疫组化CD103+,Annexin Al+。 
 4、 HCV变异型(HCL-V) 自1980年国内外皆有此型的报道,其特点如下: 
 1) 年龄较高(中位发病年龄70岁)。 
 2) 通常白细胞计数>10×109/L。 
 3) 不典型的多毛细胞,具有幼淋巴细胞形态特点。 
 4) CD25-,有时CD103-,TRAP(-)。 
 5) 疗效不佳。 

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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