www.xuekang.netyyt@xuekang.net15 2012-01-11 11:23:21 2012-01-11 11:21:31 2012-01-11 10:41:26 2012-01-11 10:38:13 2012-01-10 13:59:00 2012-01-10 11:18:59 2012-01-10 11:03:57 2012-01-09 14:02:32 2012-01-08 11:17:53 2012-01-08 11:14:49 2012-01-08 11:10:37 2012-01-08 10:50:32 2012-01-07 10:35:01 2012-01-07 09:55:14 2012-01-07 09:24:00 2012-01-07 09:19:10 2012-01-06 15:35:47 2012-01-06 15:07:07 2012-01-06 11:38:58 2012-01-05 16:24:27 2012-01-05 16:20:46 40%。如果结合FAB诊断AL的标准，原始细胞还是以>30%为妥。 2.诊断评析 隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。 由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。]]> 2012-01-05 13:40:45 2012-01-05 10:47:41 2012-01-04 10:11:54 2012-01-04 09:54:25 2012-01-04 09:22:07 2012-01-03 10:42:20 2012-01-03 10:34:47 2012-01-02 09:38:56 2012-01-02 09:33:37 2012-01-02 09:30:40 2012-01-01 14:10:57 2012-01-01 14:06:15 2012-01-01 13:41:57 2012-01-01 13:39:18 20×109/L，如出血系DIC引起，则按DIC处理 （3）贫血的治疗：如贫血较严重，需输红细胞悬液，保持患者血红蛋白>60g/L。 （4）防治尿酸性肾病：大量饮水、充分补液水化；碱化尿液，碳酸氢钠片100mg，每天3次；利尿；别嘌呤醇，每次100mg，每天3次。 2．化学治疗 白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗二阶段。诱导缓解治疗目的为尽快杀灭白血病细胞，达到完全缓解。就诊时患者体内的白血病细胞高达1012～1013，经诱导达CR时体内仍可有108～109的白血病细胞，如不进一步清除残存的细胞将很快复发，为防止复发，延长缓解和无病生存期，甚至治愈患者，必须实施缓解后治疗。 3．造血干细胞移植 病人第一次缓解的6个月可行Auto或Allo-HSCT，但早幼粒细胞白血病病人不主张首次CR（CR1）期行移植,因化疗后CR的时间可较长，若要移植应推迟至CR2时才进行。急性白血病的中医治疗急性白血病的临床表现十分复杂，在疾病的演变过程中，由于患者年龄大小，病程长短，兼证有无等不同，常常是因病致虚，虚实夹杂，所以治疗上应分清虚实主次，实证以祛邪为主，虚证以扶正为主，佐以祛邪，目前大多数单位采用中西医结合治疗，化疗时注意保护胃气，化疗间歇期注意扶正祛邪，化疗后骨髓抑制，注意扶正，缓解后应用中药调解阴阳，以进一步巩固疗效。]]> 2012-01-01 13:36:46 2011-12-31 15:02:52 50岁，慢淋在西方国家是常见的一种白血病，在我国较少见，仅占白血病总数的1.1～4%。95%为B淋巴细胞型，T细胞型少见。男：女为2:1。临床可有贫血、感染或出血，常伴淋巴结、肝、脾肿大，少数患者可出现浸润性皮疹；免疫功能受损可并发自身免疫性溶血性贫血和（或）血小板减少。该病急性变极少见，一旦发生急变，常迅速死亡。 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。]]> 2011-12-31 14:50:22 2011-12-31 14:38:46 2011-12-31 13:45:23 2011-12-30 10:28:22 2011-12-30 10:27:37 6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。 问：急性白血病和慢性白血病的治疗方法一样吗？ 答：治疗方法是不同的，简单介绍如下。 急性白血病：化疗 化疗是治疗急性白血病的主要手段，因化疗副作用大，因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用，同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×10~10～10~13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在10~8～10~9以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。　 (1)急性淋巴细胞白血病的治疗　①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。　表急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案化疗方案剂量用药方法VP方案VCR2mg静注，第1天每周一次PDN60mg分次口服，第1－7天DVP方案DRN1mg/kg静注，第1天，每周1次4～6周为一疗程VCR1.5mg/m2静注，第1天，每周一次PDN40mg/m2口服，第1～8天POMP方案PDN60mg/d分次口服5天为一疗程VCR2mg静注，第1天MTX30mg静注，第2、5天6-MP100mg口服VDCP方案DRN40mg/m2·d静注，第1、2、3、15、16、17天三周为一疗程VCR2mg静注，第1、8、15、21天CTX0.4-0.8/m2静注，第1、15天PDN40-60mg/m2·d口服，第1－14天后，减量DVP+ASP方案VCR2mg静注，第1天，每周1次第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2，4周为一疗程DRN50mg/m2静注，第1、2、3天PDN60mg/m2分次口服，第1－28天L-ASP600u/m2静注，第17－28天　注：VP、DVP方案适用于儿童病例。　②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg／d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。　③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg／kg·d，静注，共4天。　 (2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗　①缓解诱导：治疗方案见表30-3。化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30～40mg/M2·d静注，第1～3天间隔1～2周重复Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg静注，第1天间隔1～2周重复治疗Ara-C100～150mg静注，第1、5天DRN30mg静注，第1、2天COAP方案CTX200mg静注，第1、3、5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注，第1天Ara-c100～150mg静滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg静注，第1天间隔1～2周重复HRT2～4mg静滴，3小时滴完；第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天　注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天　②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l／2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。　 (3)小儿ALL治疗方案　①缓解诱导：(VP方案及变换)1)VCR2．0mg／m2／周，连用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。　②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。　③缓解期维持治疗：　方案l——⑥6-MP75mg／m2，连续口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d连用5天　方案2——＠MTXl50mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mg／m2／d连用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。　　 (4)小儿ANLL的化疗　VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：　治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。　治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，静脉注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。　治疗程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d静脉注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；　6－MP500mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。　治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。 慢性白血病：单一化疗药物治疗：单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。 联合化疗：受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。 干扰素：干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。 骨髓移植及外周血造血干细胞移植：（1）自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。（2）同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。（3）同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。（4）加速期和急变期的治疗CML一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。]]> 2011-12-30 10:20:59 2011-12-30 10:18:35 2011-12-30 10:12:06 2011-12-29 16:25:27 20×109/L时， ①可加用羟基脲0.5g口服，每日2~3次，或用联合化疗； ②白细胞单采术去除过多的白细胞； ③减少维甲酸的剂量。一旦出现维甲酸综合征，可用地塞米松每日10mg静脉注射，连用3天。另外维甲酸治疗取得完全缓解后，若继续单独使用维甲酸作为维持治疗，易在短期内耐药复发，因此需要与化疗和中药砷制剂（三氧化二砷、雄黄）交替治疗，这是我国血液病工作者发明的最佳治疗的药物组合，是对世界血液界的重大贡献。若再加用6-巯基嘌呤及氨甲喋呤序贯维持治疗远期效果可能更好。要特别注意中枢神经系统白血病的预防。]]> 2011-12-29 16:23:19 2011-12-28 13:37:38 2011-12-28 13:30:35 2011-12-28 11:30:34 2011-12-28 11:28:34 2011-12-28 11:25:52 15mci。32P也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。32P治疗的缓解率可达75%～85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为，如剂量掌握不当，过大可造成骨髓抑制。其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者，尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%。如32P治疗后再并用化疗者，急性白血病的发生率更高。鉴于上述原因，目前32P主要用于老年患者。32P治疗者的中数生存期为10.9年。 (2)化学药物治疗： ①羟基脲(Hydroxyurea，HU)：HU在欧美应用最普遍，剂量为1.5～2g/d，几周内血象可达正常范围，再以0.5～1.0g/d维持。HU疗效短暂，停药后常迅速反跳，故需持续用药。一旦发生骨髓抑制，在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者，5.4%发生急性白血病，虽然仍高于静脉放血者，但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似，而血栓栓塞性并发症则明显降低，仅6%。 ②烷化剂：白消安(Busulfan，myeleukon)在国内应用最多，剂量为4～6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象，但作用持续时间明显长于HU，因此可间断给药。部分病例停药后数月，甚至数年血象仍维持基本正常，中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率，有报道仅2%。另一烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil，CBl348)作用较白消安弱而慢，中数生存期为9.1年。其急性白血病的转化达17%，另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤，故目前已较少应用。 ③三尖杉碱类：为我国首创的抗白血病药物，对急、慢性髓细胞白血病均有效，20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱，剂量均为2mg/d，静脉滴注或肌内注射，10～14天为1疗程。一般在停药后1～2个月血象降至正常，疗效大多维持3～6个月，少数可维持1年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药，绝大多数患者不发生骨髓抑制，心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为白血病，尚无确切资料。另有报告，采用每天2～4mg静脉滴注，连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常，可延长缓解期达10个月以上，但部分病人可伴白细胞和(或)血小板减少。 3.本病伴发的瘙痒治疗困难。可用抗组胺药物如盐酸赛庚啶单独或与西咪替丁联合应用。其他如阿司匹林和PUVA亦可应用。 4.其他治疗 近年有报道应用基因重组的干扰素α(IFN-α)治疗PV，已取得一定疗效。其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖，拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)及转移生长因子(TGF-β)，以减轻骨髓纤维化。由于IFNα起效慢，故宜在应用其他治疗，待血象明显好转后再用，作为长期维持治疗。IFNα的剂量为300万～500万U/次,每周3次，疗程至少6～12个月。单用IFNα的反应率为60%。有报道低剂量阿司匹林(50mg/d)即可使血栓素A2的产生减少80%以上，故推荐长期应用，尤其适用于单独静脉放血治疗者，以减少血栓栓塞性并发症。但有应用后引起出血的报道，而反映血小板功能的实验室检测方法并不能预报出血的危险。因此，建议用250mg/d以下的剂量，以往有出血史者禁用。 各种抗组胺药物对PV患者的顽固性瘙痒效果欠佳，已有报道IFNα有一定效果，但起效较慢。骨髓抑制性治疗控制血象后，才能获缓解。PV晚期合并骨髓纤维化(有人称之为PV的衰竭期)，患者常有巨脾、贫血、白细胞、血小板减少，处理十分困难。脾区放疗已证实无效，脾切除至少可取得暂时的缓解。由于手术并发症多，病死率高达25%，应谨慎进行，并术前做好充分的准备。重度贫血者常需定期输血，也可使用雄性激素。缺铁时补充铁剂宜慎重，因可促使红细胞短期迅速增加而加重病情。 PV患者因并发外科疾病的手术，包括拔牙，术后并发症高达47%，其中大多为出血，或血栓性并发症，风险较大。故主张术前先行放血及血细胞置换，待血象明显好转后再手术。 (二)预后 PV大多发展缓慢，未经治疗者的中数寿命为1.5年，但经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。 PV在病程中可发生各种转化，随访病程3年以上的PV 90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病，转化率为16.7%。部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常)，后再转化为骨髓纤维化，最终转为急性白血病。此外，个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出，PV转化为骨髓纤维化后，20%～50%将进展为急性白血病，其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病，也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病，二者均各占50%。一旦转化为急性白血病，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。 PV的首位死因是血栓栓塞性并发症，占30%～40%，其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化)，其中大多数因中性粒细胞缺乏，死于感染，另为血小板减少，死于内脏出血。]]> 2011-12-27 14:35:38 2011-12-27 14:27:25 2011-12-27 10:57:20 2011-12-27 10:44:06 2011-12-27 10:39:27 2011-12-27 10:33:18 2011-12-27 10:31:49 2011-12-27 10:30:19 2011-12-25 11:32:27 2011-12-25 11:17:49 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