yatao 2010年06月12日
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特发性血小板减少性紫癜

一、临床表现 
  1.起病情况:急性型ITP多见于儿童,起病突然,大多在出血症状发作前1~3周有感染病史。包括病毒性上呼吸道感染、风疹、水痘、麻疹病毒或EB病毒感染等,也可见于接种疫苗后。常常起病急,可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐袭,以中青年女性多见。 
  2.出血症状:ITP的出血常常是紫癜性,表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血液淤滞部位或负重区域的皮肤,如手臂压脉带以下的皮肤,机体负重部位如踝关节周围皮肤,以及易于受压部位包括腰带及袜子受压部位的皮肤,皮损压之不褪色。粘膜出血包括鼻出血、牙医学|教育网搜集整理龈出血、口腔粘膜出血以及血尿;女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少可导致颅内出血,但发生率<1%。急性型ITP病情多为自限性,一般4~6周,95%的病例可自行缓解。慢性型ITP呈反复发作过程,自发性缓解少见,即使缓解也不完全。每次发作可持续数周或数月,甚至迁延数年。 
  3.其他表现:除非有明显的大量出血,一般不伴有贫血。ITP病人无脾大,脾大常常提示另一类疾病或继发性免疫性血小板减少症。 
  二、实验室和辅助检查 
  1.血象:外周血血小板数目明显减少,急性型发作期血小板计数常低于20×109g/L,甚至低于10×109/L;慢性型常为30~80×109g/L。血小板体积常常增大(直径3~4μm)。当用自动血细胞计数仪测定,平均血小板体积增大,血小板分布宽度增加,反映了血小板生成加速和血小板大小不均的异质程度。红细胞计数一般正常。如有贫血,通常为正细胞性,并与血液丢失程度平行。白细胞计数与分类通常正常。 
  2.止血和血液凝固试验:出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性见于ITP;而凝血机制及纤溶机制检查正常。 
  3.骨髓:骨髓巨核细胞数目增多或正常;形态上表现为体积增大,可呈单核,胞浆量少,缺乏颗粒等成熟障碍改变。红系和粒系通常正常。 
  4.抗血小板抗体:在大部分ITP病人的血小板或血清,可检测出抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体(IgG和或IgM型)。抗血小板抗体的检测是基于“抗原捕获”原理。即将特异的抗血小板膜糖蛋白单克隆抗体固定在固相支持物上,然后与病人血小板裂解物或ITP病人血清敏感化的正常血小板裂解物相互作用,从而使得抗原或任何相关的人抗体被“捕获”在固相支持物上。然后用合适标志的抗人免疫球蛋白加至该体系,通过放射免疫或ELISA。方法测定相应的抗血小板抗体。 
  即使使用该方法,仍有20%的典型ITP无法检出抗血小板抗体。而且在继发于其他疾病引起的血小板减少,如系统性红斑狼疮,肝病,HIV感染等,抗血小板抗体也可阳医学|教育网搜集整理性。由于血小板抗体分析存在假阴性和假阳性结果,加之现行抗体分析技术复杂、繁琐,临床应用不广泛,故ITP的诊断目前仍应以临床排除诊断为主。 
  三、诊断和鉴别诊断 
  (一)诊断根据 
  1.多次化验检查血小板减少。 
  2.脾不增大或轻度增大。 
  3.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。 
  4.需排除继发性血小板减少症。 
  5.具备下列5项中的任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PA、C3阳性;⑤血小板寿命缩短。 
  四、治疗 
  血小板明显减少、出血严重者,应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。 
  (一)严重血小板减少的处理 
  严重血小板减少是指血小板<(10~20)×109/L。多有粘膜血疱,发病常较急,应予紧急处理。 
  1.血小板成分输注。 
  2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg,静脉滴注,连续用5天。 
  3.静注肾上腺皮质激素:地塞米松10~20mg/d或甲泼尼龙800~1000mg/d,连续用3天。 
  4.血浆置换。 
  (二)慢性ITP的处理 
  1.肾上腺皮质激素:为首选药物,其作用机制为: 
  (1)可减少血小板抗体的生成,抑制抗体与血小板的结合,阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用,使血小板寿命延长。 
  (2)降低毛细血管脆性,改善出血症状。 
  以泼尼松效果较好,每天用量为1~2mg/kg,一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5~10mg/d)维持治疗3~6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲基泼尼松龙。 
  2.脾切除:脾切除是治疗本病的有效方法之一。其机制为: 
  (1)减少血小板抗体的产生。 
  (2)去除血小板破坏的主要场所。 
  脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发医学|教育网搜集整理生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。 
  脾切除的禁忌证有:①患有心脏病等严重疾病不能耐受者;②妊娠期(初三个月和末三个月)妇女;③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。 
  3.免疫抑制剂治疗:一般不作首选治疗。其应用指征为:①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③初治后数月或数年复发者。 
  常用药物:①长春新碱1~2mg/次,每周一次静脉滴注,连续用4~6周;②环磷酰胺每天1.5~3.0mg/kg,分为3次口服;③硫唑嘌呤每天1.5~3.5mg/kg,分3次口服。后两类药物需用4~6周以上,毒副作用较大。 
  4.其他:达那唑400~600mg/d,分次口服,疗程在2个月以上。应注意肝功能。  

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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