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反复出血的血小板增多症

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2013年01月27日   
 原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
  本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。
  病因
  因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
  晚期原发性血小板增多症,可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
  临床表现
  原发性血小板增多症,每年发病率为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁(范围2~90岁),好发于50~70岁。女︰男=1.3︰1。起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
  治疗方法
  确诊后开始用Spectra血细胞分离机对患者行血小板去除术 1~4次,每周1~2次,每次循环血量2500~4500 ml,血液流速40~50 ml/分钟,术中口服10%葡萄糖酸钙 2~4支以预防抗凝剂引起的低钙反应。
  在第一次血小板去除术后,患者开始接受羟基脲和干扰素-α的联合治疗,羟基脲初始剂量为1.0 g,口服,2次/天,随血常规的检查结果酌情增减;干扰素-α(因特芬)300万u,皮下注射,隔日1次。
  当血小板计数降至600×109/L左右时,停用羟基脲,单用干扰素-α继续治疗。另外,患者常规给予潘生丁、肠溶阿司匹林片、复方丹参、低分子右旋糖酐等药物辅助治疗。
  羟基脲是目前国内常用于治疗PT的化疗药物,可通过抑制核糖核酸还原酶影响DNA的合成,抑制骨髓增生而使血小板计数下降并产生正常血小板,它对80%以上的PT患者有良好的疗效且价格便宜,但该药起效较慢,发挥疗效要1~2周,而且会影响患者的白细胞计数和血红蛋白含量,长时间使用会增加PT转化为急性白血病的概率。
  干扰素-α是白细胞产生的细胞因子,治疗PT的作用机制是在于它能抑制祖细胞的增生。患者用INF治疗后,外周血中成熟粒细胞、红细胞和血小板计数与骨髓中祖细胞的同步减少。要保持血小板计数在满意的水平必须较长时间应用干扰素。
  而且,干扰素-α同样存在缺点:发热、肌痛、头痛等不良反应,治疗周期较长,患者的医疗负担较重等。干扰素还抵抗巨核细胞生成的血小板衍生因子(PDGF)而抑制CFU-F生长。
  采取联合治疗的方法有更佳的疗效,且可以减轻药物的毒副作用。
  Spectra血细胞分离机可以对患者进行血小板单采术。此法可迅速降低血小板总数,并将自身血浆及其他成分回输,从而预防血小板聚集,改善微循环,预防血栓形成,缓解临床症状,这是其他治疗方法难以达到的。
  值得注意的是,这只可作为近期对症治疗,不能抑制骨髓巨核系统增生过度活跃。
  血小板去除术联合羟基脲、干扰素-α治疗PT,可迅速缓解症状,降低并发症的发生,使两种药物的用量都得到了减少,减轻了患者的医疗费用,达到治疗上互相补充、巩固疗效的作用。
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