佚名 2015年01月07日
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查 阵发性睡眠性血红蛋白尿早期症状不太明显,一般有贫血发热,乏力的表现,血红蛋白尿进行性加重,给患者造成严重影响,当身体出现异常症状表现的时候做什么检查可以确诊这种疾病呢?下面无极血康医院专家为大家做了介绍。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿要检查什么?

  1.外周血 全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常,网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显,骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显,粒系,巨核细胞系正常,细胞内,外铁减少或缺如。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阳性。

  2.酸化血清溶血试验(Ham试验) PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破,正常红细胞则否,本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据,用光电比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。

  3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验) 本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性,日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验,糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查

  4.补体溶血敏感试验 此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。

  5.PNH异常血细胞的检测和定量 可查出异常网织红细胞,这是目前确立诊断最特异,最敏感且可定量的方法,此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

  6.直接抗人球蛋白试验,间接抗人球蛋白试验均阴性。骨髓细胞培养常可发现CFU-E,CFU-GM等的集落数比正常骨髓少。Brodsky等报道了一种新的诊断方法 利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),它能通过与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死,而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,就不受这种毒素的作用,PNH细胞仍保持完好,此方法简单,易行,价格低廉而又特异敏感,并且能检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。扫描电镜检查 红细胞大都失去双凹盘形,表现为大小不等,边缘不整,凹凸不平。根据临床表现,症状体征选择做X线,B超,心电图,生化,肝肾功能等检查。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查 以上无极血康医院专家为大家做了介绍,如果您对于阵发性睡眠性血红蛋白尿还有其他的疑问,可以点击在线咨询,联系无极血康医院在线专家进行咨询了解,希望可以帮助到您。


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