佚名 2015年01月08日
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性血液病,病情长达几年,甚至更久,只要得到合理及时的治疗,患者预后情况会更好,保持良好的心态进行积极的治疗非常重要,下面无极血康医院专家介绍了阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?

  阵发性睡眠性血红蛋白尿属良性慢性病,多数患者长期有中、重度贫血,但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作,约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗,所以多视为自然缓解。这些患者全无任何PNH表现,没有临床症状,补体敏感试验都阴性,受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量PNH异常细胞。

  PNH本身很少致命,主要死于并发症,在国内首位是感染,其次是血管栓塞,还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞,其次是中枢神经系统或胃肠道的出血;另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外,认为与本病无关。过去把PNH也归入白血病前期,事实上由PNH转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%,Hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病,在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此,由PNH转为白血病者虽有报道,但总体来说机会很小,实际上不宜将PNH归入“白血病前期”。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?

  根据长期随访的结果分析:英国80例的估算中数生存期为10年,28%在诊断后25年仍存活,生存10年以上者中34%最后可获缓解;我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年,诊断后25~30年的存活率仍在50%以上;日本的情况也相似。由此可见,PNH实际属于长期慢性良性病。综合国内 PNH 报道资料,患者约有 1/4 的病程中死亡,主要原因是感染、贫血性心脏病,中枢神经出血,其中以感染过多,进一步减少并发症所带来的死亡,加强对症和支持治疗,提高生存质量,则有可能长期生存。

  国内 PNH 约有80%是由再障性贫血转化而来的。PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等,国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验,经谨慎处理可以继续妊娠,不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。

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治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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