佚名 2010年09月10日
  • 新媒体

WHO对MDS新分型主要修正点的基础及积极意义

WHO新分型主要修正点的基础及积极意义:
    新分型方案对MDS的主要修正点有以下4个方面:

    1、 RAEB-T亚型的取消 过去FAB组将原始细胞Ⅰ+Ⅱ>0.30作为MDS和AML划分的界限。长期临床实践证明,原始细胞介于0.20~0.30的RAEB-T患者与>0.30的AML病例具有相似的临床表现和预后,同样都需联合方案化疗,故WHO建议将原始细胞>0.20作为定义AML的诊断下限,取消RAEB-T亚型,这一点积极意义甚大,拆除了一道临床上人为增设的栏栅。但将RAEB分为RAEB-1(0.05~0.09)和RAEB-2(0.10~0.19),上述各项比例均是指原始细胞在红系细胞中所占比例。

    2 、关于CMML 国内过去多次血细胞学术会议均将其排除在MDS之外,因为既然明确诊断为“慢性粒单核细胞白血病”就好像CML一样,当然没有必要再放到MDS之中,这是很好理解的。在WHO修正分型中,在排除CMML的同时也做了细微的分别处理:(1)MDS-CMML和MPD-CMML两者无任何差异,实系同一疾病;(2)对本质上属骨髓增殖症,但又伴以病态发育表现的JMML、CMML和aCML,三者一起归入一个兼有MDS/MPD的混合型中;(3)至于转化型CMML(T-CMML)应从MDS及其相关疾病的分型中除去,而考虑为AML的变异型。这种分层细划不同归属的修正处理更符合临床实际情况,使之深化了对CMML的认识,同时也结束了长期以来“留”“去”之争的纷扰。

3、 5q - 综合征 伴5q - 异常的RA和5q - 异常为其同义名。是带有第5号染色体长臂断裂点缺失为唯一异常的RA。临床表现与RA相同,外周血原始细胞无或≤0.01,大红细胞增多,血小板正常或增加,骨髓巨核细胞分叶低或不分叶,骨髓原始细胞<0.05。幼红正常或降低,无环形铁粒幼细胞。因其在细胞形态学、细胞遗传学和临床特征等方面有其特殊性。WHO方案将其列为独立的亚型,以便于更加重视这一类型,对学术的推进有积极意义。

   4、 增加了RCMD 难治性血细胞减少伴多系增生异常,多数情况下是在贫血的同时,伴外周血中性粒细胞和(或)血小板减少,血片内原始细胞无或≤0.01,骨髓示红系病态造血的同时,常伴粒系和(或)巨核系病态造血,骨髓原始细胞<0.05,环形铁粒幼<0.15。有一种看法认为这类患者预后差,更易死于骨髓衰竭或进展为急性白血病。这一点有待今后大批量患者回顾性研究的验证及前瞻性研究的观察总结,进一步证实。RCMD是按照WHO分型方案规定多系发育异常的定义为“两系或两系以上的细胞有发育异常的特征”而增设的,在以下情况下就更有利于临床医生的工作:在诊断为MDS的病例中,有多系病态造血伴白细胞血小板减少,但无贫血依据,诊断为RA不太合适。所谓难治性血小板减少伴有骨髓增生异常改变者及难治性白细胞减少伴有多系骨髓增生异常者皆属此类,但发病率甚低,文献报道也较少。

   5、 MDS-U的诊断标准 所谓MDS-U指不能分类为RA、RARS、RCMD、RAEB和5q - 综合征的MDS,有下列血液学表现即可诊断:(1)外周血显示无贫血但有中性粒细胞或血小板减少,无原始细胞或<0.01,无Auer小体,单核细胞<1×10 9 /L;(2)骨髓有核细胞增生活跃,少数可增生减低。原始细胞<0.05,无Auer小体。环状铁粒幼细胞<0.15。病态造血仅限于髓系(粒细胞或巨核细胞系),红系无病态;(3)排除引起粒细胞减少或血小板减少的其他疾病和PNH、ITP、SLE、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(含Felty综合征和其他风湿病)、慢性肝病、淋巴瘤等。实际上这一类病人许多是MDS早期病人,一时确诊困难,可放入MDS-U中动态观察,加紧随访以便日后确诊。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

康复患者

再障 (>2000)

白血病(>1600)

血小板减少(>1500)

MDS(>1000)

淋巴瘤(>800)

千年传承
专利配方

40年专科经验,为血液病患者提供咨询、治疗,健康护理等全面支持!!!

马上咨询