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骨髓增生性疾病如何治疗?

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2017年03月14日   

  骨髓增生性疾病如何治疗?

  骨髓增生性疾病是日常生活中很常见的一种疾病,多发育中老年,男性多见,这对人们造成的是巨大的伤痛,一旦患上此病就会一直反复发作,严重影响身体,而且骨髓增生性疾病不断蔓延于我们生活中,困扰着我们,那么治疗方法是重中之重,我们来认识一下骨髓增生性疾病的治疗方法吧。

  本段病理分类

  ①以红细胞增生为主:真性红细胞增多症(polycythemia vera)

  ②以巨核细胞系增生为主:原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等;

  ⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主:原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等。

  本段疾病特点

  ①病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;

  ②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;

  ③各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;

  ④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

  一,真性红细胞增多症

  (一)静脉放血

  治疗

  每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:① 放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

  (二)化学治疗

  羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。

  环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

  (三)α-干扰素

  抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。

  放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。

  预后

  可生存10~15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病,大多2~3年内死亡。

  二,原发性血小板增多症

  治疗

  (一)血小板单采术(plateletpheresis)

  可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。

  (二)骨髓抑制药

  年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。

  (三)α-干扰素

  用法参阅本章第一节。

  (四)抗凝治疗

  阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

  预后

  进展缓慢,多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。

  三,原发性骨髓纤维化症

  治疗

  1.小剂量反应停和激素治疗 反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。

  2.纠正贫血 严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。

  3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol) 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。

  4.脾切除 指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。

  5.异体造血干细胞移植 可根治本病,但相关失败率高。

  预后

  肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。

  以上就是骨髓增生性疾病的几种类型的治疗方法,疾病的治疗是真正帮助到患者的良药,我们要了解及应用,但是在日常生活中我们也可以做好良好习惯,营养的食疗,做定时检查也是对我们身体有好处的,就能减少疾病的发生。希望患者能早日康复吧1


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