骨髓增生异常综合症的病因
骨髓增生异常综合症主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
骨髓增生异常综合症可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。
在全部
急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的骨髓增生异常综合症过程。约50%骨髓增生异常综合症患者可见到特殊的染色体异常。骨髓增生异常综合症患者的进展方式及其是否向
急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示骨髓增生异常综合症系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。