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骨髓增生异常综合症(MDS)有必要骨髓移植吗?

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2016年11月25日   

  骨髓增生异常综合症(MDS)有必要骨髓移植吗?

  骨髓增生异常综合征(MDS)是一组临床表现、病理生理及遗传学改变多种多样的血液病,临床至少分为5种类型,主要有两大类,一类以难治性贫血(60-80%)、中性粒细胞减少或缺乏(50-60%)及中性粒细胞功能缺陷、血小板减少(40-60%)为主,并逐渐恶化;另一大类则骨髓中已经存在过多的原始细胞(5%-20%),为恶性肿瘤细胞。两大类都可以转化为急性白血病,后者已离白血病很近,具有与白血病一样的疾病本质。这类疾病以中老龄患者较多,治疗较为困难。本质上属于克隆性造血干/祖细胞发育异常的疾病,无效造血和高髓系白血病转化是其基本特征。

  临床上对MDS的治疗主要有支持治疗、生物反应调节剂、表观遗传学调节剂、不同剂量的化疗、造血干细胞移植等方法,而对于高危患者,传统化疗虽可使部分病人的病情改善或完全缓解,但缓解期非常短,3年的生存率仅为5%,成功治愈的病例少见。近年来,去甲基化药物地西他滨治疗MDS取得较好的疗效,但仍难以维持疗效。异基因造血干细胞移植对MDS具有重要的治疗价值,是目前唯一能够治愈MDS的有效方法,中高危MDS患者移植治疗后的长期生存率可达1/3以上。但移植适应症、移植时机及具体的移植措施,还在不断讨论进步中。

  一般来讲,如果患者处于MDS-RAEB阶段,将很快进展成为急性白血病。如果有移植的条件,可尽快移植,不一定需要进行化疗取得缓解。如果还没有确定供体,也可以在寻找供体的同时,选择地西他滨和小剂量化疗等措施,争取缓解,一旦确定供体,应尽快进行移植。目前的资料表明,年轻的患者总体疗效较好,但在50岁以上人群中,各年龄组疗效相近。

  本例从确定诊断后,一直在考虑移植问题,但还是在转变成白血病后才真正确定要移植。问题也是许多病人和家属共同关心的,所以整理在此,供病友及其家人参考。其实如果一旦确诊为MDS-RAEB,找到供体,也打算移植,还是尽早进行为好。此时患者还未经多次化疗打击,身体一般情况比较好,对移植的耐受性也较强,总体结果会比较好一些。


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