MDS并发症
骨髓增生异常综合症患者在病程中可能会并发骨髓增生低下、
骨髓纤维化、免疫性疾病等症状。
1、合并骨髓增生低下
MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30岁以上患者<20%)专家将这种情况称为增生低下型MDS (hypoplastic或hypocellular MDS)并认为是MDS的一个特殊亚型事实上这种情况很难与
再生障碍性贫血鉴别。 约10%～15%的MDS患者有骨髓增生低下的症状。
以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断：①血片中能见到发育异常的中性粒细胞或ⅠⅡ型原始细胞;②骨髓涂片中能见到发育异常的粒红系细胞能见到ⅠⅡ型原始细胞特别是小巨核细胞;③骨髓切片中能见到小巨核细胞早期粒系细胞相对多见或ALIP( )网状纤维增多;④骨髓细胞有MDS常见的克隆性染色体异常;⑤能证明单克隆造血有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果只是程度有所不同都可采用免疫抑制治疗。
2、合并骨髓纤维化
近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多其中：10%～15%的患者有明显纤维化,与原发性骨髓纤维化症不同的是MDS合并骨髓纤维化者,外周血常全血细胞减少异形和破碎
红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常胶原纤维,形成十分少见而且常无肝脾肿大.MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型有专家认为是提示不良预后的因素之一。 另有一种罕见的情况称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化(acutemyelodysplasia with myelofibrosisAMMF)。患者急性起病有贫血出血感染等症状和体征无肝脾肿大，外周血中全血细胞减少成熟
红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞不成熟粒细胞或有核红细胞骨髓组织切片。造血组织面积增大三系造血细胞发育异常明显纤维化巨核细胞增多，而且形态异常十分突出原始细胞中度增多，但不形成大的片簇少数情况下，有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加患者病情凶险常于数月内死于骨髓衰竭或转化为
白血病。
3、并发免疫性疾病
近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增多，免疫性疾病可发生于MDS诊断之前之后或同时Enright等分析221例MDS患者并发免疫性疾病者30例占13.6%，另有10例临床无免疫性疾病表现，但有免疫性疾病的血清学异常已报道并发于MDS的免疫性疾病，有皮肤性或系统性血管炎，风湿性骨关节炎，炎性肠病，复发性多软骨炎，急性发热性中性粒细胞性皮炎(AFND或称Sweet’s综合征)，坏死性脂膜炎，桥本甲状腺炎干燥综合征(舍格伦综合征)，风湿性多肌痛等等免疫性疾病可并发于MDS各个亚型但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者，MDS并发某些免疫性疾病(如Sweet’s综合征)时病情常迅速恶化或在短期内转白免疫抑制治疗对部分患者可控制病情改善血液学异常。
