血液病导航: 白血病--白血病专题--再生障碍性贫血--血小板减少性紫癜--过敏性紫癜--骨髓增生异常--溶血性贫血--骨髓纤维化--骨髓瘤--淋巴瘤--其他血液病
当前位置:红十字会血康医院 >> 白血病专题 >> 成人T细胞白血病 >> 浏览文章
6
成人T细胞白血病
 
成人T细胞白血病临床症状
作者:yatao    来源:本站原创    点击数:   更新时间:2008年11月11日   
血液病康复的希望热线:0311-86508999 86509285 传真:0311-86509111

关键字:成人 T细胞 白血病 临床症状


成人T细胞白血病临床症状
ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关,如弥漫性、低分化小细胞型,大小细胞混合型,大免疫母细胞型等。
 约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是:多数ATL发病急,无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。
临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见,主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。
各型的主要临床
  (1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
  (2)慢性型 可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L,异形淋巴细胞>5%。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。
  (3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病;无白血病细胞浸润;外周血淋巴细胞<4.0×109/L,异常T淋巴细胞<1%。}
   (4)冒烟型 皮肤损害为其特征,可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症,淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5%);染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1.5倍以上。
实验室特点
ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞(一般占10%以上才可诊断)。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则(核分叶)。
免疫表型为成熟T辅助细胞的特点,表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位;T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性,CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。
细胞遗传学异常包括:3q、6q、14q三体或部分三体,inv(14);另外,X染色体丢失,t(9;21),5p异常,2q+,17q+和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。
血清HLTV-I抗体阳性。 
 


发表评论】【告诉好友】【打印此文】【收藏此文】【关闭窗口
下一篇:没有了
推荐阅读
如果以上信息不能满足您-请可以点击这里给我们留言!!
咨询QQ:605319214、823816176、228397166、757636617、915475838、248766328
 
 >> 相关文章
成人T细胞白血病临床症状
成人T细胞白血病病因
成人T细胞白血病
 >> 阅读排行
成人T细胞白血病临床症状
 >> 推荐文章
成人T细胞白血病临床症状
成人T细胞白血病病因
>>相关链接:
白血病症状您的位置您的位置您的位置您的位置您的位置您的位置您的位置
河北无极红十字会血康医院-中医诊疗白血病再生障碍性贫血血小板减少性紫癜骨髓增生异常综合症血液病
为了更好的为患者服务我院特开通院长专线:15131128888
本站信息仅供参考不能作为诊断以及治疗的依据
专家信箱:junqing@xuekang.net xyb@xuekang.net xyb@xuekang.com
地址:中国河北无极县城北工业区 电话:0311-86508999 86509285 传真:0311-86508068 86509111
到我院路线:
乘火车来-在石家庄火车站有接站专车,司机电话:15931183533 13171806795认准车上的血康医院字样,以防上当!!
乘汽车来-坐车到无极汽车站有专车接站。
乘飞机来-飞到石家庄机场有车接(登机请前务必电话联系一下)。
冀ICP备07501388号 中文域名:血液病医院.中国