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成人T细胞白血病临床症状

作者:yatao    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2008年11月11日   

成人T细胞白血病临床症状
ATL患者的临床表现多种多样,可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病,大多数有腹膜后淋巴结肿大;但纵膈肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。ATL与淋巴瘤的几种组织学亚型有关,如弥漫性、低分化小细胞型,大小细胞混合型,大免疫母细胞型等。
 约2/3的患者可发生皮肤受累,大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。与皮肤T细胞淋巴瘤鉴别主要是:多数ATL发病急,无慢性的前期病程;皮肤T细胞淋巴瘤和HTLV—I感染无关。
临床病程和淋巴结形态无明显相关性。继发感染常见,主要有卡氏肺囊虫感染和细菌、真菌感染。
各型的主要临床
  (1)急进型 患者中位年龄为40岁。典型的表现为:白细胞计数5×109—10×109/L,外周血可见恶性淋巴细胞,发病时贫血和血小板减少不常见。发病很急,主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症,或两者并存。皮肤损害多种多样,如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
  (2)慢性型 可有淋巴结肿大,肝脾肿大,皮肤及肺浸润,无高钙血症,无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润,无腹水及胸腔积液。外周血淋巴细胞绝对值>3.5×109/L,异形淋巴细胞>5%。乳酸脱氢酶为正常值的2倍以上。
  (3)淋巴瘤型 淋巴结组织学证明为淋巴结病;无白血病细胞浸润;外周血淋巴细胞<4.0×109/L,异常T淋巴细胞<1%。}
   (4)冒烟型 皮肤损害为其特征,可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症,淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。周血ATL细胞比例较低(一般低于5%);染色体多为正常核型。乳酸脱氢酶为正常值的1.5倍以上。
实验室特点
ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞(一般占10%以上才可诊断)。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则(核分叶)。
免疫表型为成熟T辅助细胞的特点,表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位;T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性,CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。
细胞遗传学异常包括:3q、6q、14q三体或部分三体,inv(14);另外,X染色体丢失,t(9;21),5p异常,2q+,17q+和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。
血清HLTV-I抗体阳性。 
 

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