先天性白血病的治疗
　　CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后应采取强烈联合化疗有条件者可行异基因骨髓移植鉴于CL是一个罕见类型的白血病多以个例报道的形式出现系统治疗研究并不多见因此无法形成一个标准方案
　　1.先天性ALL 可采用长春新碱(VCR)阿糖胞苷(Ara-C)环磷酰胺(CTX)泼尼松(强的松)甲氨蝶呤(MTX)柔红霉素(DNR)门冬酰胺酶(L-ASP)巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗诱导方案可用VPVDP或VDCP等组合维持治疗多用巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)甲氨蝶呤(MTX)等中枢神经白血病的预防用甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)鞘注一般不采用放疗
　　2.先天性AML治疗 多采用柔红霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)依托泊苷(VP-16)HHT米托蒽醌(MTZ)替尼泊苷(VM-26)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物诱导治疗以DA(T)或HA(T)方案巩固强化治疗用MAEA方案等维持治疗可用长春新碱(VCR)甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)硫鸟嘌呤(6-TG)泼尼松(Pred)等选择allo-BMT可延长患者生存期
　　3.强烈联合化疗 可明显改善AML疗效Fernandez综述29例先天性AML,20例接受不同的治疗方案10例获CR2例死于药物毒性8例死于白血病耐药完全缓解(CR)率为50%该作者报道的一例伴t(5;11)(q31;q23)的先天性AML-M5型应用强烈联合化疗1个月内获CR6个月时结束化疗完全缓解持续17个月周雅德综合分析国内28例CL仅4例化疗2周以上无一例达CR最长存活13个月
　　4.加强支持治疗 是改善预后的重要手段通过输血抗感染治疗可减少并发症死亡率
　　CL的自发缓解CL的自发缓解是一种罕见的现象至今已有13例报道James报道3例患儿并综合其他9例报道发现所有患儿发病均在新生儿期白血病类型为AML以M5型居多(8/12)发病时染色体分析多数显示正常核型(10/12)只有2例为t(8;16)和t(5;6)易位发病至自发缓解的时间由数天至数月不等(3天～5.5个月中位时间4周)6例存活至随访期无复发存活时间10个月至16年中位时间3年另4例患儿经历1～2次复发后仍处缓解期其中2例接受骨髓移植生存时间为5.8～16年中位时间8年其他2例分别在白血病发病后3个月及9个月死亡中位自发缓解期为2年出现自发缓解这一现象的机制未明James推测可能是由于发病时患儿体内的肿瘤负荷相对较低随着患儿免疫系统的不断健全而行使免疫监视的功能消灭了体内的白血病细胞另外发病时所观察到的白血病细胞仅为来源于异常的多能干细胞演化而来的髓系克隆这些克隆缺乏无限自我更新的能力而自我消亡但恶性的多能干细胞却保留下来以致导致患者在晚期复发
　　针对自发缓解这一特有的难以预料的临床现象近年来的一些学者认为对于CL患儿除非已发现如11q23异常特征性染色体改变不应急于进行早期强烈化疗而应采取保守治疗加强支持治疗如出现病情进展再行化疗并不影响总的生存期由于自发缓解的患儿常有复发因此长期密切随访非常重要采取及时治疗仍可达到长期生存的目的