白血病发病情况:

自从1827年白血病首次报道以来，医学家们已经研究白血病将近两百年，一直在试图揭示白血病的本质，先后提出了各种各样的分类，最新的分类是世界卫生组织（ WHO）于两千年提出并于2008年修改的所谓WHO分类，因此，白血病的分类纷繁众多，这也说明白血病不是简单的一种病，而是包括许多亚类、亚型的一组异质性疾病。可以这么说，每一次新分类的提出，就是人类对白血病这种疾病本质的更进一步的深入认识。因这是一个面对大众的知识普及性的介绍文章，在此，我仅提及四种较简单的分类法，第一是，白血病可分为急性白血病和慢性白血病。这是根据白血病的病程来分类的，亦即白血病患者如果不接受任何治疗，一般6个月以内死亡的称为急性白血病，如果能活过6个月则是慢性白血病，大家可以看出，这是白血病研究之初最早提出的分类法。以后研究发现，急性白血病之肿瘤细胞分化程度差，而慢性白血病细胞分化程度相对较高，所以该分类反映了疾病的本质，因而保留了下来。第二是，急性白血病可以分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（AML）。儿童就是急性淋巴细胞白血病多发，常见肝脾、淋巴结肿大以及骨关节肿痛。第三，是法、美、英三国血液学家于1976年首先提出，随后又进行了多次修定，称为FAB分类。该分类法将急性淋巴细胞白血病分为L1、L2和L3三个亚型，急性非淋巴细胞白血病分为M0、M1、一直到M7，共八个亚型。第四，是根据白血病是否有明确的发病原因，而将其分为原发性白血病和继发性白血病。所谓原发性白血病，就是发病原因未明，这包含两层意思，一是真的找不到原因；二是虽说原因不明，其实还是有原因的，只是人们难以回顾性地找出其原因，应该说绝大多数原发性白血病属于后一种。继发性白血病就是有明确发病原因或前驱病症的，至少包括三种情形，一是我前面已提及的化疗药物如环磷酰胺所导致的，二是由于放射治疗后所发生的，三是由骨髓增生异常综合征（MDS）这一曾称为“白血病前期”（preleukemia）的恶性血液病、以及骨髓增殖性肿瘤（MPN）如原发性血小板增多症（ET）等演进转变而来的。一般而言，老年人更易于发生继发性白血病，继发性白血病的预后比原发性白血病要差。当然，WHO分类更复杂（需要进行MICM检查明确，详下），目前也逐渐为全世界的广大血液病医师所接受。
　　白血病分类是白血病治疗的重要基础和依据。白血病患者初发病时，一定要尽量检查全面，进行MICM分类，意思是要进行血液骨髓细胞学检查（包括组化，第一个M）、免疫分型（I）、细胞遗传学（即染色体检查，C）和分子生物学检查（第二个M），也就是所谓的分层诊断，以便以后进行个体化治疗。

　　譬如，根据细胞遗传学（C）和基因突变（第二个M）情况对AML危险度和预后的评估更加确切，将AML危险度分为低危、中危和高危三组，分别具有不同的分子遗传学特征，低危组：核型为inv(16)、t(8;21)不伴9q-或复杂核型和t(16;16)，分子突变为正常核型伴单独NPM1突变。中危组：正常核型、+8、-Y、t(9;11)以及其他核型不好和差组（<3个异常），分子突变为在t(8;21)或inv(16)存在c-kit突变。高危组：-5/5q-或-7/7 q-、t(8;21) 伴9q-或复杂核型、inv(3q)、11q23异常、20q、21q、9q-、t(6;9)、t(9;22)、17p异常以及复杂染色体核型（≥3条畸变），分子突变为正常核型伴单独FLT3突变。

　　低危、中危和高危组患者的临床预后有明显的区别，根据以上危险度分层，实行个体化治疗，可避免治疗不足或过度治疗。

　　对于低危组患者，诱导缓解后可采用高剂量阿糖胞苷为主强化化疗或自体干细胞移植可提高无复发生存率和死亡率。对于低危患者如果有全相合同胞供体，也可实施同胞间的干细胞移植治疗。

　　而对于中危和高危组患者，由于缓解后体内存在残留白血病细胞，最好在诱导缓解后实施异基因干细胞移植治疗，异基因干细胞来源可选择：同胞全相合骨髓，无关供体干细胞（来自中华骨髓库或台湾骨髓库），脐带血干细胞（单份或双份），半相合亲缘干细胞（父母、子女或同胞），对实在找不到供体的部分中危组患者也可行大剂量化疗加自体干细胞移植治疗。但对于高危组的患者易复发，最好在缓解后尽早实施异基因干细胞移植治疗。