出血性疾病分类
根据止血机制障碍的发生环节,出血性疾病可分为三大类即血管异常、
血小板异常和血浆凝血因子异常。
(一)血管异常
先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症。
获得性:
过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、老年性紫癜、感染相关性紫癜(如败血症)、自体
红细胞过敏性紫癜 、维生素C缺乏症等。
(二)
血小板异常 分为
血小板量的异常和质的异常。
1、
血小板数量减少
先天性:范可尼综合征,伴先天畸形的少巨核细胞性
血小板减少,遗传性
血小板减少症,Ⅱb型血管性血友病(vWD)。
获得性:
再生障碍性贫血、骨髓浸润(如
急性白血病、转移癌)、巨幼细胞贫血、
阵发性睡眠性血红蛋白尿症、特发性
血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
2、血小板数量增多 骨髓增生性疾病如原发性
血小板增多症,
慢性粒细胞白血病,真性
红细胞增多症等,常伴血小板功能异常。
3、血小板功能异常
先天性:粘附功能障碍-巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome);聚集功能障碍——
血小板无力症(thrombocytasthenia);血小板分泌功能障碍——贮存池病。其他如Wiscott-Aldrich综合征,May-Hegglin异常等。
获得性:尿毒症,心肺旁路,肝脏疾病,抗血小板药物应用,DIC等。
(三)凝血因子异常
先天性:如血友病A;血友病B;凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ、缺乏;血管性血友病等。
获得性:维生素K缺乏,肝病,淀粉样变性,肾病综合征,抗磷脂抗体综合征,DIC等。