(1)慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia CNL):患者Ph染色体阴性,BCR-ABL融合基因阴性。ANL的临床表现和血液学改变也不同于典型的CML,患者通常脾仅轻度肿大;外周血
白细胞升高幅度在(30~50)×109/L,绝大多数为成熟的中性分叶核细胞,嗜碱细胞通常不增多,ALP染色积分升高;骨髓也以成熟的中性粒细胞为主,病程进展和CGL大致相同。2001年WH0髓系肿瘤新分类方案已将CNL归入骨髓增生性疾病,而不再归属于CML。
(2)慢性粒单核细胞白血病(CMML):患者Ph染色体阴性、BCR-ABL融合基因阴性。其临床及血液学改变也不同于典型的CML,患者脾通常不肿大,或仅轻度肿大;外周血
白细胞升高幅度较低,甚少>100×109/L。幼稚中性粒细胞>5%,而成熟单核细胞明显增多,绝对数>1×109/L;骨髓中粒系增生明显,成熟单核细胞也轻度增多,幼
红细胞比例常>15%,但各系基本无病态造血,或甚轻;病程进展快于CGL,治疗效果较差。2001年WHO髓系肿瘤分类方案已将CMML归入骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MD/MPD)。
(3)幼年性CML(juvenlile CML,jCML):发生于青少年的DML,大多数在临床表现、血液学改变及细胞遗传学和典型的CML一样,仅是同一种疾病发生于年轻人。但另一种青少年CML,是一种不同于典型CML的疾病:①其Ph染色体阴性,BCR-ABL融合基因也阴性,也无其他染色体异常。②临床常有皮肤损害,病情进展迅速,雷同于急性髓性白血病(AML)。③骨髓中粒和单核细胞系同时增生,原始细胞>20%,有人建议称为青少年粒单核细胞白血病(juvenile mohocytic leukemia)。④血白细胞升高幅度低于典型的CML,不成熟粒细胞的比例较高,但嗜碱细胞正常或仅稍增多,而单核细胞>1×109/L。⑤具特征性的是
血红蛋白电泳显示,50%的患者HbF升高,而HbA2减少,以及
红细胞碳酸酐酶含量降低。⑥
血小板常减少,骨髓巨核细胞也减少。具有上述特点的CML,称为jCML。其和单体γ综合征十分相似,但染色体检查可鉴别之。上述WHO新分类方案中,已将jCML归入MD/MPD。
(4)不典型CML(Atypical CML,aCML):aCML和典型的CML,在临床和实验室检查中均有相类似的异常,但程度轻,故称为aCML(包括
脾肿大、血白细胞升高幅度,未成熟中性粒细胞比例及嗜碱细胞数)。此外,aCML常有贫血、外周血单核细胞轻度增多、1/3患者ALP积分升高、骨髓红系细胞相对较多,且伴多系细胞病态造血、随病程进展常以骨髓衰竭告终,而急性变少见。aCML和典型的CML最主要的区别在于其Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性,而常有其他染色体异常,如三体预后明显差于CGL,中数生存期仅1~1.5年。上述WHO新分类方案中,也已将aCML归入MD/MPD。