当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的征象。凡是具有这种出血倾向的疾病均可称为出血性疾病。 临床上最常见的出血性疾病主要有过敏性疾病、特发性血小板减少性紫癜、血友病、播散性血小板减少性紫癜、单纯性紫癜和老年性紫癜等。 大体来说,人体的止血机能包括三方面因素---血管因素、血小板因素和凝血因子。任何一方面发生障碍,即可引起出血。根据引起出血的不同机制,出血性疾病可分为以下三类: 1、血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起的出血性疾病。过敏性紫癜、维生素缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外因素异常所致。 2、血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。如特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症等血小板减少性紫癜及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。 3、凝血因子异常:包括先天性凝血因子缺乏症和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺乏Ⅷ因子)和血友病乙(缺乏Ⅸ因子)均为性染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。 由于出血是许多疾病的一种临床表现,因此,对出血性疾病的诊断,只有通过询问病史、体格检查和出血性疾病方面的辅助检查相结合,综合分析,才能作出较为确定的诊断。 |