yatao 2010年07月25日
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什么是绿色瘤

绿色瘤病因
  病因主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。绿色瘤  绿色瘤(Chloroma)是以前的名称,准确地讲应该称为粒细胞性肉瘤(Granulocyticsarcoma),但由于习惯,大家一般还是使用“绿色瘤”,是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤,因新鲜肿瘤组织切面显绿色而得名。   绿色是由于肿瘤内含有髓过氧化物酶所引起,暴露于空气,还原被氧化而呈绿色。但绿色瘤在临床上很少见,文献也多是零星报道,甚至有一些报道将白色肉瘤误诊为绿色肉瘤,或将绿色瘤误诊为恶性淋巴瘤
绿色瘤诊断
  绿色瘤以眼球突出引人注意,这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位。通常多在眶缘摸到质地绿色瘤诊断坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。   绿色瘤是急性粒细胞性白血瘤的一种特殊类型,该病好发于儿童和青少年,主要在12岁以前的健康儿童,男性多于女性,男女比例约为5.8∶1,发病迅速,年龄越小,死亡率越高。可发生在人体的任一器官和组织内,常合并颅内侵犯。但以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶,多为双眼同时或先后受累,但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变,典型表现以眼球突出,眼眶肿物为首发症状,这是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出,有时浸润形成局限性肿块,位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块,与眶骨紧密相连,不能移动,无压痛,发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等,病变位置多位于眶外上部,可有相应部位眶骨破坏,临床上可合并眼睑皮下,结膜或眼底出血,国内文献报告全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。
绿色瘤医学分析
  外周血象检查表现为白细胞总数增高,以原始粒细胞为主,红细胞血红蛋白降低,骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃,且原始粒细胞>0.90,早幼粒细胞少,中幼粒细胞不见或罕见,在本病例中因患者年龄太小,未能进行骨髓穿刺检查。有文献报道,有些绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显,却已出现眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶,说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有绿色瘤医学分析局部表现。   CT、MRI扫描为非侵入性检查,对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚,尤其对细微骨质破坏的显示更有优势,对诊断有一定的参考价值。绿色瘤眼眶CT表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏伴眼眶和颅内不规则软组织肿块,骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙,眶壁的轮廓存在,眼外肌可受推压移位,但无增粗,密度不均等受侵征象。一般CT值为45~52HU,增强扫描强化均匀,CT值70HU左右。   MRI检查示左眼眶内上方占位性病变,T1WI呈低信号,T2WI呈中等信号强度。眼B超提示:眶内形状不规则占位病变,内回声少,透声性差,不可压缩。彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。但影像学也是间接诊断,它只能看到肿瘤对组织器官的侵润影,并不能清楚肿瘤的性质,例如,黄色瘤、眼眶横纹肌肉瘤、组织细胞增生症、恶性纤维组织细胞瘤和原发骨肉瘤等都有此表现,不具特征性,容易误诊,最好结合其它检查(如细胞学、病理学等)来下结论。
绿色瘤病理分析
  取患者肿瘤组织穿刺涂片或印片,作瑞士染色、POX染色及MPO染色。细胞更接近急性粒细胞性白血病的细胞形态。根据病例分析,绿色瘤细胞体积较大,有些细胞核有扭曲、折叠,形态上像组织细胞,同时还有一些特别巨大的肿瘤细胞,直径可达31μm以上,形态更似巨大组织细胞,容易误诊为郎格罕组织细胞增生症。取肿瘤组织标本进行常规切片HE染色,并以MPO,溶菌酶、CD117,S100,L26,LCA,绿色瘤病理UCHL1做免疫组化,其中MPO是骨髓系细胞群的特异性标记,几乎表达于所有髓系细胞,而在淋巴系细胞上则不表达。   因其高度的敏感性和特异性,近年来一直被认为是绿色瘤的标记,但并非所有的绿色瘤均表达MPO,MPO阴性的绿色瘤并不少见。Mourad等报道MPO的阳性表达率达66%,刘艳辉等统计12例绿色瘤,MPO阳性率达92%;溶菌酶在Yamauchi等[5]报道中指出阳性率达90%;CD117在Chen等报道绿色瘤中87%呈阳性表达。免疫组化技术的应用以及检测结果的综合分析和判断,对减少绿色瘤的误诊,从而达到早期诊断具有重要意义。
绿色瘤治疗
  绿色瘤应尽早作内科治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。绿色瘤治疗  在诊断绿色瘤的问题上,临床表达因人而异,各有不同,影像学也是间接诊断,容易误诊,起决定性作用的还是病理细胞学和组织免疫学的诊断。在巨大肿瘤细胞上出现POX染色或MPO染色呈阳性,是绿色瘤的重要诊断指标。   对于绿色瘤无明显特效治疗,死亡率极高。主要行DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗,DAOP(柔红霉素+阿糖胞苷+长春新碱+强的松)、HAOP(H为三尖杉酯碱)及COAP(C为环磷酰胺)等治疗,7d1个疗程,2个疗程,消退时间为2~4wk,生存期为6~8mo。在美国的Inouss报道中指出,各类细胞减少的患者后将并发绿色瘤,急性粒细胞性白血病。我们认为,对于绿色瘤应早发现、早检查、早确诊、早化疗,对于孤立性绿色瘤(全身其它症状不明显,无白血病发生的绿色瘤),同样建议进行抗白血病治疗,以延长生存期。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮