佚名 2007年09月27日
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血液病常识问答(7)


问:若“脑白”患者鞘内化疗无效或不宜于鞘内化疗时该怎么办?
  答:对于不适合腰穿鞘内化疗(如脊柱畸形、蛛网膜腔粘连、穿刺部位皮肤破损感染等)的“脑白”患者,可改用全颅+脊髓放射治疗。另外,也可选用某些能透过血脑屏障药物(如卡氮芹、环己亚硝脲等),或通过加大某些抗肿瘤药物的剂量(如中、大剂量甲氨喋呤、大剂量阿糖胞苷等),以使这些药物在脑脊液中能达到有效的浓度,从而起到与鞘内化疗相同的治疗作用。
 
  问:“脑白”患者接受放疗后是否容易变“傻”?
  答:放疗是通过全脑+全脊髓照射的物理射线方法杀灭局部的肿瘤细胞。由于脑组织在接受放射照射后可能发生变性、萎缩或坏死,尤其是当累积放射剂量超过6000-6500CGy时,有发生白质脑病 出现精神障碍(变“傻”)的可能。目前,通过临床大量的观察,对白血病人全脑放疗2000CGy以上时,白质脑病发生率<1%。

  问:白血病患者是否可以接受开刀手术?
  答:白血病患者的开刀(手术)问题不应该一概而论。首先得弄清楚什么是白血病,在什么情况下开什么刀。如慢性白血病,患者因巨脾出现压迫症状,且化疗效果不佳或是发生脾梗塞、脾破裂时,手术切脾对患者是有利的,可以即该进行。但若患者是因其它手术,则应根据患者当时的全身情况加以考虑。可以保守治疗者,则暂不开刀。但若保守治疗不能控制病情时,还应手术切除病灶。
  对于急性白血病患者,当病情尚未达完全缓解,如若出现外科急症,则开刀手术的危险(如伤口大出血,血肿,感染不能控制等)较大,在这种情况下应先争取保守治疗。如若保守治疗无效必须手术,则应在积极输血、输血小板等支持及强有力的抗感染治疗保护下进行手术。对于急性白血病已经完全缓解的患者,外科急病的手术指征基本同普通人,但应避开化疗后骨髓抑制期。

  问:白血病患者何时拔牙安全?
  答:白血病患者的残根断齿处,常有细菌藏匿,一旦化疗致白细胞减少,则患齿局部很容易发生感染,重时可引起颌面部软组织蜂窝组织炎。对这些患者选择适当的时机拔除患齿是必要的。一般可选两次化疗间的休息期,待血象中中性粒细胞绝对值>1.5×109/L、血小板数>50×109/L时,拔牙相对安全。若局部情况允许,患者参坚持到白血病完全缓解后再拔牙,则手术会更加安全,术后伤口局部感染、出血不止等发生率也将进一步减低。

  问:患白血病后还能生育吗?
  答:目前对白血病的治疗是以细胞毒药物联合化疗为主的综合性治疗。在杀伤白血病细胞的同时,往往也对,如性腺细胞具有相当程度的杀伤作用或致畸作用。尤其当白血病患者合并有睾丸或卵巢等处白血病浸润时,为治疗这些髓外白血病病灶,尚需在全身化疗的同时辅以必要的局部放射性治疗。这些措施无疑会使正常的的生殖细胞与白血病细胞“同归于尽”。因此,经上述治疗后的白血病患者生育力将受到极大影响,婚后不育,或一旦怀孕,胎儿的畸形、致残或死亡、流产发生率均极高。基于优生学等方面的考虑,白血病患者以不生育为好。

  问:患了白血病后还能工作吗?
  答:对急性白血病患者而言,在病情未缓解之前,由于疾病本身或化疗的影响,患者生活能力及工作能力均将受到极大影响,此时的患者不适于工作。但当病情完全缓解并且已经正规强化巩固治疗达一年后,若患者体力允许,可以考虑进行一些力所能及的工作。而慢性白血病由于病情发展缓慢,在相当长时间内可能病情保持稳定,不需住院治疗、甚或不需药物治疗。对这些患者,参加一些力所能及并且不影响患者接受治疗的工作,是应该被鼓励的。

  问:是否所有白血病患者自诊断之日起即需积极化疗?
  答:是的,急性白血病患者自诊断之日起即应给予积极化疗,除非患者在就诊时合并有严重感染(如肺炎或败血症)或明显的全身出血倾向。可在积极抗感染、输血或单采血小板等治疗前提下,待患者一般情况稍为改善后再积极的全身化疗。
  对慢性白血病患者,无论慢粒或慢淋,自诊断之起应根据血象情况考虑给予相应的化疗,过于强烈或积极的化疗,反可能增加治疗相关的危险性,诸如脏器功能衰竭或免疫力进一步低下致严重危及生命的感染等。

  问:什么叫干扰素?
  答:干扰素是一种由单核细胞和淋巴细胞产生的细胞因子。分为α、β及γ3种。自80年代以来,许多研究显示,干扰素(尤其是α-干扰素及γ-干扰素)除具有抗病毒、免疫调节的作用外,还具有明显的抗细胞增殖作用。因此,目前干扰素已被用于治疗多种白血病

  问:干扰素对哪些类型白血病有治疗作用?
  答:干扰素主要对慢粒(慢性期)的治疗、毛细胞白血病、慢淋等慢性白血病是有帮助的。如用大剂量的α-干扰素治疗慢粒的慢性期,能有效地减少白细胞,使肿大的脾脏缩小,并且有相当多的患者经治疗后肿瘤细胞所特有的染色体异常(Ph1染色体)可消失。对毛细胞白血病的研究也发现,大剂量干扰素治疗的有效率可达75%以上。而慢淋患者大剂量干扰素治疗的有效率则相对偏低,仅为50%±。

  问:什么叫干细胞?
  答:干细胞是造血组织及其他组织中原始的细胞,具有自我复制能力及向各系列细胞分化的潜能,故也称为多能干细胞。

  问:什么是骨髓移植骨髓移植可分哪几种?
  答:骨髓移植是指将借者的骨髓造血干细胞移植给受体(患者),以恢复后者正常造血功能的一种治疗手段。骨髓移植根据其骨髓来源的不同,可分为同种异基因骨髓移植(HLA相合的同胞或非亲属骨髓)、同基因骨髓移植(遗传上完全相同的单卵孪生子骨髓)及自体骨髓移植等三种。

  问:骨髓移植适用于治疗哪些疾病?
  答:异体(同基因或同种异基因)骨髓移植适用于治疗急性放射病、再生障碍性贫血白血病骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代谢性疾病。自体骨髓移植则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感(骨髓未受侵犯)的实体瘤患者。

  问:骨髓移植对患者年龄有限制吗?
  答:对于同种异体骨髓移植而言,患者年龄以不超过45岁为宜,而对于自体骨髓移植,患者年龄可适当放宽,但最好不超过60岁。

  问:捐献骨髓对身体健康有损害吗?
  答:移植时所采集的骨髓实际上是血液与骨髓的混合液,其中主要是血液,所采集的真正骨髓细胞不足10ml。因此也有人称献髓为“骨髓献血”。从国内、外众多的骨髓捐献者情况看,捐献骨髓对人体的健康并不构成任何不良影响。如同献血一样,供者完全有能力代偿再生出贡献的那点骨髓。当然,由于采集骨髓并不像抽血那样简单,供者需在手术室经麻醉(硬膜外麻醉或全身麻醉)后,由手术者在其髂骨前、后上棘多点穿刺取髓,故术后会有伤口疼痛等反应。

  问:什么是移植物抗宿主病?
  答:同种异体骨髓移植后,由于供、受者之间除主要组织相容性抗原一致外,还存在免疫遗传学的差异。供者淋巴细胞(主要是T淋巴细胞)对受者产生的免疫攻击反应,即称为移植物抗宿主病。由于受攻击者的主要靶器官有皮肤、肝脏和肠道,故临床表现有皮疹、肝功能损害及腹泻等。急性发病者多发生于骨髓移植后100天内,慢性者则多发生于100天以后。

  问:GVHD如何治疗?
  答:对GVHD的治疗关键在于预防为主,可供选用的药物有氨甲喋呤、强的松、抗胸腺球蛋白、环孢菌素A等免疫抑制剂

  问:什么是移植物抗白血病(GVL)作用?
  答:许多研究者发现:发生过Ⅱ-Ⅳ急性或慢性移植物抗宿主病(GVHD)的患者,其白血病的复发率要比从未发生过GVHD的患者低2.5倍。另外还发现,同基因骨髓移植患者其白血病的复发率要较异基因骨髓移植者为高。因此,人们推测,供者的淋巴细胞对受者体内的白血病细胞可能具有一定程度的攻击作用,这一作用即称为移植物抗白血病作用。

  问:造血干细胞移植与骨髓移植是否同一概念?
  答:造血干细胞移植(简称干细胞移植)与骨髓移植并非同一概念。人类造血干细胞虽然主要见于骨髓、但除骨髓以外的其他组织,如外周血、胎儿脐血中均有极少量的干细胞的存在。根据干细胞来源的不同,目前干细胞移植主要有骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植及脐带血干细胞移植等3种,骨髓移植仅只是干细胞移植中的一种。

  问:什么是外周血干细胞移植?
  答:正常人外周血中也存在有极少量的造血干细胞,其含量为0.01%左右。利用细胞分离的技术(血细胞自动分离机),将外周血中含有造血干细胞的单个核细胞进行分离保存,重复数次达一定细胞数量后,回输给患者以之代替骨髓而进行的干细胞移植,称为外周血干细胞移植。

  问:外周血干细胞移植有何优越性?
  答:外周血干细胞移植具有重建造血和恢复免疫功能快、辐射敏感性低、在体内植入率高、采集方便,手术痛苦小等优点。在疗效方面,自体外周血干细胞移植与自身骨髓移植疗效一致。且对于那些髂骨受累或骨骼接受放疗的患者,似乎更适合于采集外周血中的干细胞。此外,由于外周血较骨髓更少受到或没有受到肿瘤细胞的污染,故移植后肿瘤复发的危险可能要比自身骨髓移植为低。

  问:脐带血干细胞移植有何优越性?
  答:脐带血中造血干细胞的含量可达1%左右,几乎与骨髓中所容的造血干细胞的百分比(1%-5%)相同。由于脐带血来源丰富,采集方便,无肿瘤细胞污染,脐血细胞组织相容性抗原较弱等特点,对那些急需干细胞移植治疗,而以苦于无合适干细胞来源的患者,脐血干细胞移植无疑是最好的选择。已有临床研究显示,一份70-100ml的脐带血中所容的干细胞,足以帮助一个体重40-50kg的患者重建造血功能。因此,我们没理由怀疑脐血干细胞移植将是一项大有前途的治疗手段。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮