原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）是指以甲状腺为首发表现的罕见淋巴瘤，绝大部分为非霍奇金淋巴瘤（NHL），弥漫性大B细胞淋巴瘤最为多见。在全身恶性淋巴瘤中，20%患者可累及甲状腺。PTL也可侵犯至包膜外发生扩散，常可侵及胃肠道。

PTL的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。有文献报道，50%~90%的PTL患者可同时合并有桥本甲状腺炎（HT）。HT患者发生PTL的风险度为正常人群的70~80 倍。另有研究发现，红细胞沉降率可作为HT进展的预测因素，其增高可能提示HT会逐渐进展为淋巴瘤。

另外，有研究发现异常体细胞高度突变可导致基因遗传不稳定及染色体异常，引起免疫球蛋白重链可变区基因片段突变，这就可能促进了淋巴瘤的发生与发展。

一、临床特点

PTL好发于50~80岁女性。典型表现为迅速增大的甲状腺肿块，部分患者会出现颈部结构受压迫或浸润症状，如声音嘶哑、喘鸣或呼吸困难、吞咽困难。少数患者可有B症状（如发热、盗汗、体重减轻等）。多数患者甲状腺功能正常，少数患者会出现甲状腺功能减退。大部分患者外周血中可检测到甲状腺球蛋白抗体和/或微粒核抗体。

二、诊断

PTL可能与长期受慢性炎症的刺激和异常体细胞高突变有关，通过穿刺活检或手术取得的组织病理检查可明确诊断。FNA 常作为首选检查方法，必要时应行切开或切除活检，术中冰冻病理的作用受限，其确诊常需依靠术后病理。

表1  诊断

需要注意的是，PTL临床表现缺乏特异性，易与未分化甲状腺癌及HT或淋巴细胞性甲状腺炎相混淆，临床上易漏诊和误诊。

三、治疗及预后

对于PTL应遵循早诊断、综合治疗的原则。临床常用的治疗手段有外科手术治疗、放射治疗、化疗以及其他治疗如中医中药治疗。

表2  治疗手段

PTL的治疗应以放化疗为主，防止盲目扩大手术，对于高度怀疑PTL、且甲状腺病变巨大、广泛外侵的病例，手术的目的是行病理组织活检以明确诊断。另外对PTL肿块较大、有明显呼吸困难、气道受压梗阻严重者先行气管切开术以解除气道梗阻，再行化疗及放疗。接受甲状腺次全切除以上治疗性手术的患者，其预后与仅接受甲状腺穿刺、颈部淋巴结活检或甲状腺肿切除活检的患者预后无差别。

PTL预后受多因素影响，如肿瘤分期、病理类型、恶性程度、病变是否超出甲状腺、上纵膈是否受累等，另外也与治疗时机、年龄等因素有关。有文献报道，局限于甲状腺腺体内且无淋巴结转移的，手术治疗效果好，5年生存率达率54%～74%；而肿瘤侵犯包膜、有淋巴结转移的预后差。

四、结语

PTL应依靠病理组织学及免疫组化学检查诊断， 对临床上怀疑PTL的患者，可采取套管针穿刺取活检，再结合免疫组化检查，术中冰冻切片诊断意义不大。PTL的治疗逐渐趋向个性化，手术治疗获益有限，需避免盲目扩大手术范围，化疗和放疗均能有效控制疾病，复发患者分子靶向治疗和放射免疫疗法能提高疗效。外科手术以切取活检和解除压迫为目的，应避免盲目扩大手术，治疗采取以放化疗为主的综合治疗。

参考文献：

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