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正确认识自身免疫性溶血性贫血

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2019年02月19日   

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100000˙年)多数为,温抗体,少数为冷抗体。


AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供者红细胞,故给输血前鉴定试验造成一定干扰;另一方面在多次输血免疫刺激后,AIHA患者体内可产生同种免疫性抗体,此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖,故对于AIHA患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。


自身抗体分3种:IgG 型温抗体型,37°C最活跃;IgM 型冷抗体型,<20°C最活跃;冷-热抗体(D-L抗体)型,<20°C致敏红细胞,升温与红细胞分离。


AIHA患者抗体筛查试验

AIHA 患者常规方法抗体筛查结果分析如下:


3个抗体筛查细胞均无凝集

可判定为患者血浆或血清中无游离自身抗体和同种抗体,抗体筛查报告结果为阴性。


3个抗体筛查细胞中有1或2个抗体筛查细胞发生凝集

可判定为患者血浆或血清中无游离自身抗体,而有同种抗体,抗体筛查报告结果为阳性,并要做同种抗体特异性鉴定。


3个抗体筛查细胞全部凝集

此时可能有3种情况:1)有游离自身抗体存在;2)有游离自身抗体和同种抗体存在;3)针对3个抗体筛查细胞共同抗原的同种抗体单独或与自身抗体共同存在。此时必须先去除游离自身抗体后再判定有无同种抗体,并鉴定同种抗体特异性。


AIHA患者输血推荐方案


AIHA患者ABO血型鉴定、抗体筛查和交叉配血等血清学试验中许多疑难问题目前尚未解决,临床上无法去除患者体内的自身抗体,即便在交叉配血试验时把体外标本中的自身抗体去除而配上血,也只是假像。因为患者体内的自身抗体依旧存在,输进去的血仍然不相合,甚至部分患者输同型红细胞制剂后可能加重溶血。故对AIHA患者必须严格掌握输血指征,只有当患者生命有危险时危及时才考虑输血。


AIHA 患者血型鉴定困难时输血推荐方案

首选与受血者ABO/RhD血型同型红细胞制剂输注,但当ABO血型鉴定由于患者自身抗体干扰而无法及时得出准确的鉴定结果时,参见《特殊情况下紧急抢救输血推荐方案——ABO疑难血型患者紧急抢救输血推荐方案》。


AIHA患者抗体筛查及鉴定困难输血推荐方案


常规法抗体筛查结果为阴性,提示患者血浆或血清中无游离自身抗体及同种抗体:1)若ABO血型鉴定结果可靠,可输ABO、RhD同型,主侧配血相容的红细胞制剂;2)若ABO血型鉴定结果不可靠,可输O型、RhD同型,主侧配血相容的红细胞制剂。


常规法抗体筛查结果为3个抗体筛查细胞中只有1或2个抗体筛查细胞阳性:提示患者血浆或血清中无自身抗体而只有同种抗体可输ABO、RhD同型、不携带同种抗体特异性对应抗原、主侧配血相容的红细胞制剂。


常规法抗体筛查结果为3个抗体筛查细胞全阳性:血浆或血清经吸收法或稀释法等处理后,再做抗体筛查试验应区别3种情况——1)只有游离自身抗体时,选择多份与患者ABO、RhD/C/c/E/e同型,或Rh抗原特异性比患者少的红细胞配血,并做自身对照;选择凝集不强于自身对照或凝集相比最弱的献血者红细胞输注。2)有自身抗体掩盖同种抗体时,(1)同种抗体特异性确定后,选择多份与患者ABO、RhD/C/c/E/e同型,或Rh抗原特异性比患者少,不携带同种抗体特异性对应抗原的献血者红细胞制剂配血,并做自身对照;选择凝集不强于自身对照的红细胞或凝集相比最弱的红细胞输血。(2)同种抗体特异性不确定,参见《特殊情况下紧急抢救输血推荐方案——交叉配血不或/和抗体筛查阳性患者紧急抢救输血推荐方案》。3)只有同种抗体,按常规方法进行交叉配血输注。


若患者自身抗体具有血型特异性,或系类同种特异性自身抗体:选择与患者ABO,RhD同型,不带血型特异性或类同种特异性对应抗原的献血者红细胞配血和输血。


若自身抗体属冷抗体型:血液制剂应保温输注,最好使用专业的加温器加温,使其温度保持在30°C左右;输血速度宜慢,临床医师与护士在给患者输血时须密切观察。


AIHA的治疗方案


温抗体型AIHA的初始治疗是以糖皮质激素为基础的,初始剂量为1-1.5mg/kg/day,在第2周没有生物反应的情况下增加到2mg/kg/day。利妥昔单抗作为一线治疗目前正在评估,初步得到的有希望的结果。


如果AIHA继发于淋巴增生性疾病,则糖皮质激素治疗的模式仍是相同的。在第一意向中并未提及对原发病的特定靶向治疗。利妥昔单抗和淋巴瘤化疗方案对冷抗体型AIHA是有效的。


如果在最初的临床和生物评估后怀疑有淋巴组织增生障碍,根据(计算机断层扫描、骨髓检查、淋巴结活检等)检查结果,必须进行其它特殊检查,但这些都不应延迟其在ICU中的治疗。


最后,依库利单抗,抗c5a抑制剂,有指征用于阵发性睡眠性血红蛋白尿相关急性贫血的治疗,应该在不典型的溶血性尿毒症综合征和难治性的冷抗体型AIHA中进行讨论。



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