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溶血性贫血

  溶血性贫血-治疗溶血性贫血

  溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

  病因

  根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

  一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

  (一)红细胞膜的缺陷。

  (二)血红蛋白结构或生成缺陷。

  (三)红细胞酶的缺陷。

  二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

  外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

  症状

  溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

  一、急性溶血:

  起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

  二、慢性溶血:

  起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。

  检查

  1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

  2、血清间接胆红素增多。

  3、红细胞生存时间缩短。

  4、骨髓象。

  5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

  治疗

  溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

  一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

  二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:

  如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

  三、脾切除术:

  脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

  四、输血:

  贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

  五、其它:

  并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

  自身免疫性溶血性贫血

  【概述】

  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所

  代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans. 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

  【自身免疫性溶血性贫血病因】

  1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7%

  2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:

  A、 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生 障碍、自身免疫性肝病等。

  B、 肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。

  C、 感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。

  【分型】

  分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。

  【临床表现】

  本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏 寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗 体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

  【诊断标准】

  检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。

  1、 血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)

  2、 骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

  3、 血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。

  4、 尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。

  5、 免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。

  6、 其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现。

  【常规治疗】

  1,病因治疗:

  积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,畸胎瘤等手术后可 治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗。

  2,肾上腺皮质激素:

  常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生。一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10~16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗。

  3,免疫治疗:

  对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用。治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意骨髓抑制、严重感染。

  4,脾脏切除:

  适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在四岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。

  临床实践中一般脾切除的适应证为:

  A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者;

  B、需大剂量皮质激素维持者;

  C、溶血常复发者;

  D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。

  5,其他治疗:

  A、大剂量丙种球蛋白;

  B、抗淋巴细胞球蛋白;

  C、达那矬,有效机制可能有免疫调节作用;

  D、长春新碱;

  E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血,必要时应予以输注洗涤红细胞。冷抗体型AIHA:轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主,预后也与原发病有关。有明显溶血时输血要慎重,因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害,有冷抗体存在时配血有困难,可按温抗体型AIHA输血方案尽心,保温下输注浓缩红细胞,克服组织缺氧状态。尚

  需免疫抑制剂抑制抗体的产生,可用在处理危重患者的抢救。

  【预后与转归】

  原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差,病程数月至数年不等,病死率约50%。继发者预后随原发病而异,继发于感染者控制感染后即愈;继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差,Evans综合征也难以治愈,可死于出血。