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其他血液病

  嗜酸性粒细胞增多症

  嗜酸性粒细胞增多症系指周围血液的嗜酸粒细胞分类计数超过60%或绝对值超过400个/立方毫米。

  本病的病因很多,有寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病、肺嗜酸粒细胞增多症、血液病、理化因素,某些传染病,恶性肿瘤、家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿等。

  临床症状因引起的病因不同而各不一样。寄生虫病引起的其原因是由于虫体代谢产物的变态反应原作用,如经皮肤钻入的可立即发生皮肤瘙痒及痒诊,移行到肺部时可引起气喘、咳嗽、发热并有哮鸣音与湿罗音,在肠胃道可见上腹部稳痛及有时腹泻,尚可有异食癖、易饥、恶心、呕吐等症状。变态反应性疾病类引起的,主要症状有荨麻疹、水肿、发热、流清涕、喷嚏等。皮肤病引起的,症状主要有皮肤损害。肺嗜酸粒细胞增多症引起的,症状有全身不适、发热,咳嗽等。血液病引起的,症状主要有其他血细胞的数量变化。理化因素引起的嗜酸粒细胞增多症,可伴有药物反应的其他症状。传染病引起的, 主要发生在传染病恢复期。恶性肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多时,常表示肿瘤坏死及转移,提示预后不良。家族性嗜酸性粒细胞增多症的主要症状有肝,脾与淋巴结肿大、发热、血清球蛋白增多。嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿常侵犯肋骨、脊椎、颅骨和下颌骨、X线与活体组织检查可确诊。

  现代医学对本症主要是治疗原发病。对嗜酸性淋巴肉芽肿有淋巴结肿大可用放疗,也可使用强的松及环磷酰胺。

  本病在中医属于“咳喘”范畴,肺主气,外合皮毛;风邪犯肺,肺气不宣而咳嗽、火急,引起风疹;湿气通调,水道失司,可影响水液代谢,湿邪停留困住脾气,可出现水肿,腹胀、便溏等症状。治宜疏风宣肺止咳、健脾利湿等。

  Thalassemia地中海贫血

  地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。

  病因和发病机制

  本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  1.β地中海贫血

  人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫。β地贫基因突变较多,迄今已发现的突变点达100多种,国内已发现28种。其中常见的突变有6种:① β41-42(-TCTT),约占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T ),约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T ),约占9%;⑤ β71-72(+A ), 约占2%;⑥ β26( G → A ),即HbE26,约占2%。重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA 合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因,患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症。

  轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子,或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态,其病理生理改变介于重型和轻型之间。2.α地中海贫血 人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地贫。

  重型α地贫

  是a0地贫的纯合子状态,其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全无a链生成,因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's对氧的亲合力极高,造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和 a +地贫的杂合子状态,是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量α链,其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH 对氧亲合力较高,又是一种不稳定血红蛋白,容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体,造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

  轻型α地贫

  是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态,它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相当数量的a链合成,病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态,它仅有一个α基因缺失或缺陷,a链的合成略为减少,病理生理改变非常轻微。

  临床表现和实验室检查

  (一)β地中海贫血

  根据病情轻重的不同,分为以下3 型。

  1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;

  1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

  实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

  2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

  3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。

  (二)a地中海贫血

  1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

  2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

  3.中间型

  又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

  实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。

  4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

  实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。

  诊断与鉴别诊断

  根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

  1.缺铁性贫血

  轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

  2.传染性肝炎或肝硬化

  因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

  治疗

  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

  2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

  红细胞输注

  少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine )

  ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20

  单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

  去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

  血小板无力症

  血小板无力症(Glanzrnan)是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病,其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍,血块收缩不佳。

  本病呈常染色体隐性遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性粘膜出血,重者可内脏出血。其出血程度不一,轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄,重者可有皮下血肿,大量鼻衄,月经过多,甚至引起休克

  本病血小板的大小和形态正常,发病机制目前有两种看法:

  一是血小板膜异常,1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳,发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。,在Ca++的作用下,GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介,使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时,可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力,使血块收缩受到影响而见出血的表现。

  二是血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等;此外,本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少,和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起,使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少,这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。

  本病以出血为主要临床表现,属于祖国医学的“血证”范畴内。《平治会萃·血属阴难成易亏论》中指出:“阴气一亏伤,所变之证,妄行干则吐衄,衰涸于外则虚劳,妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治论治有较详细的论述,《景岳全书·血证·衄血论治》中说:“衄血虽多由火,而惟以阴虚者为尤多,…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者,当作火治如前,若脉来洪大无力,或弦或芤或细数无神,而素酒色内伤者,此皆阴虚之证,当专以补阴为主”。

  此外,古人以脉象的变化来辨别衄血的预后,如《张氏医通·衄血》谓:“衄血脉浮大数者,为邪伏于经,宜发汗。大而虚者,为脾虚不能统摄,宜补气。小而数者,为阴虚火乘,宜摄火。弦涩为有瘀积,宜行滞。凡衄血之脉,数实或坚劲,或急疾不调,皆难治”。

  《血证论·吐血》中在治法上认为:“惟第用止血,庶血复还其道,不至奔脱尔,故以止血为第一法”。同时又提出了消瘀、宁血、补血。在王清任的《医林改错》中,提出了具有活血化瘀的方剂22首,均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性,指出“治病之要诀,在明白气血”。《血证论·吐血》说:“则存得一分血,使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合医家论述.对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。

  血小板增多症

  1)血小板(BPC)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来,形态多样,大小不一致,易于粘附、聚集和破坏,在形成白色血小板栓,释放血小板因子,促进血凝和血块收缩等方面,有相当重要的意义,是研究止血和凝血障碍的重要指标之一。

  1.生理变化

  在运动、进餐后血小板升高,休息后可恢复。正常人每天血小板数有6--10%的波动,晨间较低,午后略高;春季低,冬季高。妇女月经期前后血小板会降低,经期第一天血小板可降低一半,后又逐渐升高。

  2.病理变化

  ①血小板增多

  常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。

  ②血小板减少

  常见于脾功能亢进、再生性贫血、放射病、弥漫性血管内凝血、急性白血病、免疫性或特发性血小板减少性紫癜、某些药物引起。

  2)原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)

  原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。

  1.临床表现

  起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

  2.诊断要点

  原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括:红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加),无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在),无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl,但通常>1X106/μl。

  在末梢血涂片中,可发现血小板聚集成团,巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生,释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。

  3.西医的治疗

  尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗。然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的。治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。

  ①骨髓抑制性药物

  白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d,3--4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

  ②放射核素磷(32P)口服或静脉注射

  首次剂量0.08--0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。

  ③血小板分离术

  迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

  ④干扰素

  最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3--5mu/d。

  ⑤其他

  中医治疗:血康医院,总结近30年的临床用药,收到很好的效果。

  应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

  根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10--15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。

  3)继发性血小板增多症

  继发性血小板增多症是一反应性过程,血小板数常低于1X106/μl。从病史和临床表现可明确病因,血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病发生血小板聚集反应异常患者约占50%。

  继发性血小板增多症的治疗是针对基础疾病,在适当治疗下血小板数可恢复正常。

  白细胞减少和粒细胞缺乏症

  白细胞减少和粒细胞缺乏症,是由多种因素引起的综合征。当周围血液中白细胞计数低于4.0×109/L称为白细胞减少症,其中主要是粒细胞减少。当周围血液中粒细胞绝对值低于0.5×109/L时,称为白粒细胞缺乏症。临床上分原因不明性和继发性两种,以前者多见。无明显性别差异。1

  病因

  (1)理化因素:接触各种放射性物质和X线、放射性同位素等,化学物质和苯及其衍生物,药物如抗肿瘤药物以及某些解热止痛药、抗菌素、磺胺药、抗甲状腺及抗癫痫药用于特定易感病人时。

  (2)感染:某些细菌感染如伤寒、败血症等,病毒感染如肝炎、流行性感冒等。

  (3)先天性遗传性疾病:如良性家族性粒细胞减少症。

  (4)某些营养物质缺乏或失利用:如叶酸或维生素B12缺乏导致巨幼细胞性贫血时,或使用氨甲喋呤或苯妥英钠使叶酸利用障碍时。

  (5)免疫性破坏:自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮时,或因使用某些药物如氨基比林青霉素等引起药物免疫性粒细胞减少时。

  (6)骨髓疾患:再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨转移等。

  (7)脾功能亢进。

  (8)粒细胞分布紊乱:粒细胞大量转移至外周边缘池,聚集于血管壁上,而循环池的粒细胞相对减少,也称为假性粒细胞减少,见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。

  2、临床表现

  (1)白细胞减少症:原因不明性白细胞减少症起病缓慢,少数可无症状而仅在验血时被发现,多数可有头晕、乏力、四肢酸软、纳差、低热等非特异性表现。继发性白细胞减少症病人除存在原发疾病的表现外,多数还可有口腔炎、中耳炎、呼吸道或泌尿道等处继发感染。

  (2)粒细胞缺乏症:除因接触某些有害性化学物质或放射性物质以及由抗肿瘤化疗、放疗引起者外,多数病人系由于药物或化学毒物通过免疫反应所致。起病多急骤,可有高热、头痛、乏力。常在口腔、咽峡、鼻腔、阴道、肛门等处粘膜发生感染与坏死性溃疡。可有凳下或颈部淋巴结肿痛、肝脾肿大,同时易并发败血症而致死。

  3、诊断

  1991年中华血液学杂志组织制订的国内统一诊断标准如下:

  (1)白细胞减少症:由各处病因导致外周白细胞数成人低于4.0×109/L时,称为白细胞减少症。

  (2)粒细胞缺乏症:当外周血粒细胞绝对数成人低于0.5×109/L时,称为粒细胞缺乏症。

  4、治疗与护理

  (1)一般护理:

  ①轻度白细胞减少症伴骨髓象检查大致正常的病人,一般不需特殊护理。可进行适当的体育锻炼,以增强体质。注意合理饮食和保证充分的营养。对反复感染者,应采取必要的预防措施。做好病人的思想工作,向病人说明多数病人呈良性过程,但可能病程较长,以解除其顾虑。同时嘱病人于门诊定期随访,观察其动态变化。

  ②粒细胞缺乏症:

  A、病人应住院治疗。并执行造血系统疾病护理常规。

  B、有条件者最好住单人房间,卧床休息,病室内定时紫外线消毒。

  C、采取严格消毒隔离措施,进行保护性隔离。医护人员接触病人时应穿隔离衣,带口罩。

  D、病人多有食欲不振,应给予富有营养的清淡饮食。口腔有溃疡者,给软食或流汁,食物不宜过热或过咸。

  E、做好病人思想工作,说明大部分病人在一段时间均可恢复,以得到病人的配合。

  F、谢绝家属探视。

  G、加强皮肤及口腔护理。

  H、保护病人皮肤清洁,勤擦洗。及时理发及剃须,以避免皮肤或毛囊感染。

  2)症状护理:

  对原因不明的慢性白细胞减少症病人一般无特殊护理。对继发性白细胞减少症病人做对原发性疾病的症状护理,并在合并有感染时,做好有关感染的症状护理工作。

  ②粒细胞缺乏症:

  A、密切注意并记录体温变化,酌情每4~12小时测血压、脉搏、呼吸及体温。

  B、有高热(>39℃)时,头部置冰袋或冷毛巾,同时行温水或酒精擦浴降温,禁用解热止痛药。

  C、退热后往往大量出汗,应及时更换衣裤、被服,但要注意保暖,防止受凉。

  D、询问并必要时观察病人是否有口腔、咽峡、鼻腔、肛周、阴道、皮肤等处感染灶,如有发生,应及时通知医师,有可能时,同时做该部位感染灶的细菌培养,及时送检,并给予对症护理。

  E、加强口腔护理:平时可用1%过氧化氢溶液漱口,每天3~4次。如有粘膜溃疡,可局部涂2%龙胆紫液,亦可敷贴溃疡药膜或涂中药锡类散等,有霉菌感染可用制霉菌素甘油涂抹,并定期做咽及溃疡处的细菌培养。

  (3)治疗护理:

  ①白细胞减少症:

  A、去除病因停止接触可能为病因的物质。

  B、及时治疗合并感染,但对用药种类应慎重选择,避免使用可能与病因有关种类的抗菌素。

  C、促白细胞生成药物名目繁多,但效果尚不肯定,常用的有:(a)氨肽素1.0mg,每天3次;(b)利血生20mg,每天3次;(c)维生素B420mg''每天3次;(d)鲨肝醇25~50mg,每天3次;(e)茜草以酯400mg''每天2次;(f)碳酸锂0.2~0.3g''每天3次,显效后减量为0.2g''每天2次,维持2~4周为一疗程;(g)复合磷酸脂酶2~4mg,每天3次;(h)维生素B620mg,每天3次;(i)辅酶A50u,每天1次,肌肉注射;(j)ATP20mg,每天2次,肌肉注射;(k)核甘酸100mg,每天3次,口服或50mg,每天1~2次,肌肉注射;(l)羟甲雄酮(雄激素)每天1~2mg/kg,口服;(m)丙酸睾丸酮25~50mg,每天1次,肌肉注射,需3个月才见效。以上药物,可分组选用2~3种,治疗观察3~4周,无效,则换为另一组药物。

  ②粒细胞缺乏症:

  A、去除病因:停止接触可能为病因的物质。

  B、及时控制感染:疑有感染、尽早使用强有力抗菌素,但须避免使用可能与病因有关的抗菌素,并力争在用药前做感染灶、咽部、有关排泄物乃至血液培养。病原菌不明确情况下,务必选用广谱抗菌素,或药物联合使用以兼顾革兰氏阳性与阴性细菌。病原菌明确后,应根据药物敏试验及时调整用药。一般均采用静脉给药途径。

  C、浓缩白细胞输注:如感染经强有力抗菌素治疗2~3日后仍不能控制,有条件时,则可考虑输用浓缩白细胞制品,每天输入10×109个白细胞,连续数天,直到感染控制或无效。但在病人无感染合并症情况下,不宜预防性输入浓缩白细胞。病人病程多为自限性,只要加强感染的预防,一般在数周内均可恢复。

  D、糖皮质激素:对考虑为免疫性粒细胞缺乏病人,在无合并感染的前提下,可使用强的松10~20mg,每天3~4次,口服;或氢化考的松200~300mg静脉点滴,每天1次;直至恢复。但因其可抑制免疫功能、易致感染征象,一般多不采用。病人合并感染时,禁忌使用。E、促白细胞生成药物:同白细胞减少症。