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再生障碍性贫血简介:再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,再生障碍性贫血临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。国内再障分为急性和慢性两型,国外分为重、轻两型。急性再生障碍性贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
再障

  再生障碍性贫血概述

  再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA) ,是骨髓造血功能衰竭的一组综合症,是由于生物、化学、物理等多种因素引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,以全血细胞减少为主要表现,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。

  再生障碍性贫血(APlastic Anehaa)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,外用血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。根据其病因,再生障碍性贫血可分为先天性(原因尚示明了)与继发性两种,先天性再生障碍性贫血多在10岁前发病,继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素(如电离辐射)、化学因素(药物与化学品如氯、合霉素、保泰松、磺胺药、吲哚美辛、阿司匹林、西咪替丁、氯丙嗪、抗癌剂、有机磷家药和染发剂等)、生物因素(如细菌、病毒、寄生虫,感染如血行播散型肺结核、伤寒)等导致骨髓造血干细胞缺陷,造血微环境改变及免疫抑制异常有关。

  再生障碍性贫血临床上分为急性型和慢性型,国外分轻型、重型,两型在预后上差异很大,急性再生障碍性贫血发病急,病程短,感染、出血症状重,骨髓损伤程度重,预后不良;慢性再生障碍性贫血发病隐袭,病程长,感染、出血症状轻,以贫血为主,骨髓损伤程度轻,经治疗可能长期存活。虽然各年龄组均可发病,但本病发生以青壮年多见,男性多于女性,北方多于南方。

  在中国年发病率0.74/10万,明显低于白血病的发病率,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。

  中医认识再生障碍性贫血

  中医认为再生障碍性贫血属于"虚劳"范畴。虚劳分为心、肝、脾、肺、肾五脏虚损,再生障碍性贫血与其中的脾、肾两脏有关。气血的生成与脾肾关系密切。脾居中焦,"中焦受气取计,变化而赤,是谓血";肾为先天之本,肾藏精,主骨生髓,精血同源。若脾肾虚损,气血生化乏源则见一系列气血不足之象。《金匮要略·血痹虚劳病证脉证并治》中'嘘劳里急,悸、衄";"虚劳里急,诸不足";'明子脉虚沉弦,无寒热,短气里急……面色白,时目瞑,兼衄'等均为虚劳脾胃虚损之表现,与再生障碍性贫血出血症状相似。

  中医中药再障治疗,中医治疗再生障碍性贫血主要按肾虚辨证。

  中医补肾法治疗,治宜补肾为本,兼益气活血。祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。

  再生障碍性贫血属于中医学的虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。

  中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药,补肾治疗。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。 再生障碍性贫血的病因

  1.化学因素 包括化学物品与药物两类;化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍;常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查,发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍,服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍,服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。

  2.物理因素 主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重,一般在超过允许剂量时,即可引起再障。

  3.生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%-0.2%,再障发病与肝炎相关者占3%-5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关,乙肝相关者较少见,甲肝仅偶见报道。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。

  4.其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称"AA-PNH综合征"。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后缓解,第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,由于DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。

  关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形象地归纳为种子学说(造血干细胞缺乏或有缺陷)、土壤学说(造血骨髓微环境改变)和虫子学说(免疫异常或缺陷)三者,以及体质或遗传因素的相互影响。。 再生障碍性贫血临床症状表现

  分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:

  ①中性粒细胞绝对值<500/mm3,

  ②血小板数<2万/mm3,

  ③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

  (一)急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在1年内死亡。

  (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。

  (三)症状

  本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类:

  1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。

  2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。

  (四)体征

  以上两型共有体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。

  (五)并发症

  长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。 再生障碍性贫血检查与诊断要点

  (一)一般检查 血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显著减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。

  (二) 骨髓穿刺检查 重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多?慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。

  (三)骨髓活检 当骨髓穿刺不能确诊时,可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。

  (四)其他检查 血清铁明显增高,血清末饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。

  诊断要点

  再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。

  (一)诊断标准

  ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查;④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血治疗无效。

  (二)具体分型诊断

  1.急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断

  (1)临床表现 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

  (2)血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:

  ① 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;

  ② 白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;

  ③ 血小板<20×109/L。

  (3)骨髓象

  ① 多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;

  ② 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 再生障碍性贫血的常规治疗

  再生障碍性贫血的治疗,首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗:

  1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液层流病房。

  2)刺激骨髓造血

  ①丙酸睾丸酮:50-100毫克,每天1次肌内注射或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;

  ②硝酸士的宁:多采用10日疗法,即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;

  ③左旋咪唑:50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;

  ④脾切除适应证为:骨髓增生又有溶血现象;内科治疗半年以上无效反而恶化;

  ⑤中医中药治疗再障,不只是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己的独到特色之外,无论对急性再障还是慢性再障都有很好的效果;

  ⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。

  3)对症治疗 知少量多次输血;使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液;并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的抗菌药物;有高热时以物理降温为主(不宜用酒精擦浴)或加用地塞米松降温。

  再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:

  (1)早期诊断和治疗;

  (2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;

  (3)采用改善骨髓造血功能的药物;

  (4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;

  (5)联合治疗:中西医结合治疗或药物合用;

  (6)坚持治疗:治疗慢性再障,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;

  (7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;

  (8)脱离和病因的接触;

  (9)考虑有无脾切除的适应证;

  (10)考虑骨髓移植的可能性。

  中医中药治疗血液病的优势

  中医治疗血液病以凉血解毒活血为大法,兼顾益气养阴。中医治疗以髓入手,全身治疗,使病症开始好转,人体恢复正常生理机能。由“奇恒之腑”的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。

  中医药治疗血液病有着广阔的资源优势,没有副作用而且疗效很好。

  血液病的致病因素多为"邪毒"所致,如放射线、化学药品,农药、病毒、细菌等均为中医"邪毒"范畴。专家纯中药方剂对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床取得了显著效果。

  血液病的中医治疗中根据"正气存内,邪不可干"的中医理论,采用"扶正祛邪、凉血化瘀、清毒换髓,活血化瘀,软坚散结"为治疗大法,可以明显改善患者的出血疼痛等消耗性症状,取得了突破性进展,使热退血止立竿见影。这不仅大大缩短了对血液病的治疗期,而且对中晚期患者采用大剂量中草药治疗,延长生命与健康。 再生障碍性贫血传统中医论述

  根据祖中国医学五脏的生,克,侮转化理念,在整体观念和辨证论治的基础上,经过临床精心研究,认为再生障碍性贫血属于"疲劳""髓劳""髓枯"范畴,为血虚、虚劳之症。

  髓:有脊髓,骨髓,脑髓之分这三者均属于肾中精气所化生。如《素问.六节脏象论》说"其充在骨",都是说肾中精气又分"先天之精",与"后天之精"。"先天之精"是禀受于父母的生殖之精。它与生俱来,是构成胚胎发育的原始物质。即是《灵枢本神》所说的"生之来谓之精"也就是说"人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营,筋为刚肉为墙,皮肤坚,而毛发长"这时是髓生血。

  而后天人的血细胞生成靠五脏六腑吸收食物的精微来养生。所以"肾为先天之本"。"后天之精"是指出生以后来源于摄入的饮食食物,通过脾胃运化功能而生成的水谷之精气,以及脏腑生理活动中化生的精气通过代谢平衡后的剩余部分,藏之于肾,故《素问`上克天真论》说:"肾者主水,受五脏六腑之精而藏之"。也就是说,"先天之精"有赖于""后天之精"的不断培育和充养才能充分发挥其生理效应。

  再障贫血是五脏六腑健康的功能被某种原因的病毒渗透性破坏后,使脏腑之面的生克侮制化遭到破坏,阴阳失去了相对平衡,生化和贮藏精气,受盛和传化水谷等,脏腑功能。失去了相对协调,而致气、血、津液的生成障碍。故各种血细胞不升或增生异常。

  中医认为,心、肝、脾、肺、肾等脏腑与血液的生成都有关系。饮食入胃,经过脾胃的消化吸收,其中的"水谷之气"精微物质,通过"心生血"的作用,变成赤色的血液。"肾藏精、主骨、生髓","血为精所化",说明肾、骨髓、血液三者之间的关系。特别是骨髓与造血有直接关系。骨髓藏于骨,又为肾所主,肾之功能强弱与否,可以影响骨髓生精造血。还认为:肝藏血,"以生气血",能储藏食物中的精微物质,作为造血原料,说明肝也与造血有关。

  中医认为,血与气、血与精的关系密切。气属阳,血属阴,血液的生成有赖于气,气可促进造血。精与血同属阴,可以相互转化,相互影响。

  因此,心、肝、脾、肺、肾等脏腑和精、气都与造血有关,其中任何一个脏器、功能失调,都可以影响人体的造血功能。

  祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。

  中医认识再生障碍性贫血的致病因素

  再障为中医血虚、虚劳之症,就再障的致病因素而言,中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素,伤及气血脏腑,特别是影响心肝脾肾,因而出现血虚、虚劳诸证。

  先天不足:《订补明医指掌》记载:"小儿之劳,得于母胎",何嗣宗《虚牢心传》说:"有童子患此者,则由于先天禀赋不足,而禀于母气者尤多,故一般称为童子",这可能包括一部分先天性小儿再障。

  六淫:风、寒、暑、湿、燥、火谓之"六淫"。例如,风寒可以直中三阴,三阴包括太阴脾经、少阴肾经、厥阴肝经,使肝、脾、肾三脏受伤。

  七情妄动:大怒伤肝;思虑过度伤及心脾;劳倦内伤,是造成虚损疾病的重要原因;形神过耗可伤及五脏,继而引起脏腑功能失调,脏精亏损而成虚劳;饮食不节可伤脾胃;房劳可伤肾,使肾之阴阳亏损。

  这些脏器受损,不仅出现本脏证候,而且由于这些脏器与造血有关,影响到造血功能时,还会出现血虚证候。《黄帝内经》记载:"精气内夺则积虚成损,积损成劳"。《类证治载》记载:"凡虚损起于脾胃,劳多起于肾经",也说明这种虚损病由于精气内夺引起,并与脾肾有关。

  气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚,精气内夺,容易招致感染。气血不能摄血,阴虚内热,以及外感发热,热伤血络,或迫血妄行,皆可引起出血。

  这就是再障血虚、出血、发热三大主证的中医发生机理。

  中医对再生障碍性贫血是如何辨证分型

  中医认为,再生障碍性贫血的临床表现常常有疲乏无力,头晕,气短,心悸,鼻衄、齿衄、肌衄,手足心热,或怕冷,便溏,腰酸,腿软,食欲减退。脉细数或滑数,舌质淡,苔白,或有舌面瘀斑,表现为气血不足、脾肾两亏、阴阳两虚。疾病早期只有气血两虚证候,随着病情发展,逐渐出现脏腑及阴阳虚损证候。重型病例常有严重阴虚证候,晚期病例常有严重阳虚证候。

  中医诊断再生障碍性贫血

  发病特点:本病的临床表现常为神疲乏力,心悸气短,头晕耳鸣,衄血,月经量多,腰膝酸软,形寒肢冷或五心烦热,舌质淡,或有瘀点瘀斑,脉细弱或细数。  发病特点:中医认知再障属于血虚、虚劳之症,本病的临床表现常为神疲乏力,心悸气短,头晕耳鸣,衄血,月经量多,腰膝酸软,形寒肢冷或五心烦热,舌质淡,或有瘀点瘀斑,脉细弱或细数。

  鉴别诊断

  1、与内科其他病证的虚证鉴别:虚劳的各种证候,均以出现一系列精气不足的症状为特征;而其他病证的虚证则以其病证的主要症状为突出表现。另外虚劳一般都病程较长,病势缠绵,而其他病证的虚证类型虽然也以久病属虚者为多,但亦有病程较短而呈现虚证者。

  2、与肺疼鉴别:虚劳与肺痨之区别。肺痨为痨虫侵袭所致,主要病在肺,具有传染性,以阴虚火旺为其病理特点,以咳嗽、咯血、咳血、潮热盗汗、消瘦为主要临床表现,病久迁延不愈者,累及他脏,亦可见到阴阳两亏的脏腑虚损的病变,但从其疾病的发生发展过程不难与虚劳鉴别。

  而虚劳则由多种原因所导致,无传染性,五脏气、血、阴、阳虚症状均可出现,其出血表现可有多种衄血及呕血、后血、月经量多等,与肺痨之单见咯血、咳血不同。 中医中药治疗再生障碍性贫血的特色

  本病的治疗以补益为原则,即《素问·阴阳应象大论》所说:"形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。"

  本病辨证首先应分清属急性还是慢性,一般说来,起病急、病程短,高热,出血严重,乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性,属热毒壅盛型;发病隐袭,病程长,病情较少危重表现者为慢性型,其中以神疲乏力、心悸怔忡、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾止虚;而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者,根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾阴虚、肾阳虚及阴阳两虚型。有的久病入络,出现面色黧黑、舌面瘀点瘀斑、皮肤甲错等症状,按血瘀辨证。

  中医中药治疗再生障贫性血病

  再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。

  再障患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。

  祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。气属阳,血属阴,血液的生成有赖于气,气可促进造血。精与血同属阴,可以相互转化,相互影响。

  中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

  中医补肾法治疗,治宜补肾为本,兼益气活血,所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。

  气血津液的生成无不根据阴阳的互相排斥,互相斗争,由于疾病的发生发展的根本原因是阴阳失调,因此在临床治疗再障中,以调整阴阳,补其不足,泻其有余,恢复阴阳的相对平衡为基本原则,时刻观察阴阳的变化而贯穿于治疗之中,在治疗八法中运用六法(下、和、温、清、消、补)。掌握精、气、神、血、津液的生成变化,排除后天各种因素,归纳和创立了治疗再障贫血病的疗法。

  (1) 清排期

  清理排泄致病毒素使其通过大小便排除体外。此期多采用具有溢阴清热,凉血止血等功效的药物治疗。药后有腹痛、肠鸣、排气、便稀、呕吐、饮食减少等现象,平均服药3—4个月,发烧,输血基本控制。

  (2) 调治期

  由于脏腑受热毒侵袭后,为渗透性地破坏机体免疫功能,使脏腑之间的生克制化关系失调,产生食物的精微吸收障碍,精、气、神血的生成受之间生、克、侮的互相转化,脏与脏,脏与腑,脏腑与髓的互相关系,使其阴阳平衡,功能协调,脉络畅通。是根治再障的关键所在。此期多采用以疏通脉络,清热解毒为主的药物尽早恢复受损脏腑的功能以防止各种出血症状的再次产生。

  (3) 恢复期

  经以上两个时期的治疗。病毒已基本排除,脉络畅通,阴阳平衡,脏腑之间的生、克、侮转化正常,功能逐步协调机体的实际功能得以恢复加强,控制了疾病向严重方向发展。此时,输血的病人延长输血时间或已脱离输血,病程长的患者皮肤由于焦、粗糙开始转化为细嫩有光泽,皮肤光泽从鼻尖部开始随即是上额然后从前臀指尖部开始向肩部,在向下肢腿部,患者自觉有精神、有力气。此为上、中、下三焦已通,脏腑功能已恢复。此期的治疗以平补阴阳,补气健脾,生血为主,方药心参苓、白术散和补中益气汤加减。服药后患者自咸饮食增加精神好转,血象明显上升,但应该注意的是此期病情不稳定,每遇感冒或情绪变化,就易复发。

  (4) 生长期

  此期以补阳为主,治疗效果表明是各种血细胞上升最快的时期,患者不适应症状基本消失,面色如同常人红润而有光泽、血红蛋白在100g/L以上骨髓增生变为活跃,此时可带药出院治疗,如遇感冒出现血像上下波动不稳仍需住院治疗调治。

  (5) 巩固期

  此期各种血细胞升到正常值范围后,可调治4—6个月巩固,如遇感冒发烧不再复发但要防止受大寒以免导致二次再障。

  预后

  再生障碍性贫血热毒型病情严重,出血、发热症状不易控制,易出现神昏谵语、高热、抽搐之危象,预后不良;心脾血虚型经积极正确治疗后一般效果较好,血象即使不完全恢复正常,其病情亦能基本稳定,可脱离输血而维持正常生活;肾阳虚病人一般症状较肾阴虚与肾阴阳两虚型轻,出血、感染等症状少见,过程较平缓,有的经治疗后能脱离输血,有的需定期输血,治疗较易见效;而肾阴虚及肾阴阳两虚型病人病情相对较重,出血倾向明显,尤其心率过快病人,其治疗不易产生疗效,预后欠佳。本病治疗至少需连续3个月以上。

  调护

  热毒壅盛病人发热注意勿乱用解热镇痛类药,饮食宜卫生清淡、质较、易于消化,否则易致消化道出血;注意个人卫生及环境卫生,避免交叉感染;心脾血虚、肾阳虚病人应注意调畅情志,避风寒,调节饮食;肾阴虚及肾阴阳两虚病人应注意起居休息,尤其节房事,同时勿食或少食辛辣炙炼之品,以免耗伤肾精,重伤阴液,导致病情更加缠绵难愈,秋冬季空气干燥时可用油膏类药剂涂鼻腔,以防鼻衄的发生。

  预防保健

  有些再生障碍性贫血有因可查,如由药物、化学药品及电高辐射等引起,故临床用药应尽量避免使用影响造血的药物,必须使用时应监测血象。另外,直接接触有毒化学药品及电离辐射的工作人员应加强防护,并定期检查血象。

  再障患者应避免继续与可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。

  饮食方面注意营养,少食辛辣助热食物,不饮烈性酒,以避免血管扩张引起出血。病重者则须卧床休息,病轻者亦应多注意休息,同时要有适当的室内外活动。应重视个人和周围环境的卫生。注意口腔卫生,饭后、睡前须漱口,宜用软牙刷刷牙。保持皮肤清洁,洗澡时擦洗皮肤不宜过重,以免引起皮下出血。预防感冒或其他感染,不去人群多的场所,以免交叉感染。秋、冬季气候干燥,可用甘油类润滑剂涂鼻,以防鼻血。可练太极拳及气功,增强体质。 再生障碍性贫血的预防

  1.对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

  2.对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

  3.大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

  某些感染性疾病可以继发再障。目前研究表明病毒感染与再障发病有密切关系,最常见的是肝炎病毒,监床发现再障多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再障患者发病前有感冒史,说明部分再障可继发于普通感冒之后。

  从事放射工作者,必须严格操作程序,加强防护,而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再障的最常见因素,所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素,解热镇痛剂等。应用可能引起再障的药物,宜观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再障的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再障。

  患者应树立坚持长期治,战胜疾病获得痊愈的信心,保持心情舒畅按时服药。

  注意劳逸结合,参加室外活动,接触充足阳光,呼吸新鲜空气,使日常生活规律化,忌房事戒烟酒,避免应用对骨髓有抑制的药物。

  注意个人卫生,加强体育锻炼,增强体质,预防感冒及各种感染。

  注意饮食营养,进食易消化、高蛋白、高维生素低脂肪饮食,多吃大枣山药粥、甲鱼汤、排骨汤,有出血倾向者进食无渣半流食。

  患者居室或病房空气要新鲜、阳光充足时紫外线消毒。 >再生障碍性贫血的中药方

  慢性再生障碍性贫血中药方

  方药:人参、黄芪各30克,熟地、首乌各20克,附子、肉桂、补骨脂、怀牛膝、肉苁蓉、菟丝子、麦冬各12克,鹿茸10克,当归5克。

  加减变化:出血加白茅根、生地、大蓟、小蓟、丹皮、赤芍、仙鹤草、阿胶;感染发热加银花、板蓝根、连翘、栀子、丹皮、公英、黄连。

  用法:每日1剂,水煎分3次服。3例症甚并用血液I号片(含猪爪甲、丹皮、赤芍、生地)口服。16例并用氯化钴、大剂量丙酸睾丸酮、硝酸士的宁。酌情抗感染、止血、输血等。

  主治:慢性再生障碍性贫血。

  升血系列方

  【功能主治】

  1)方功能清热解毒,滋阴凉血,主治邪盛阴虚型再障。(2)方功能滋补肝肾,健脾养血;主治肝肾阴虚型再障。(3)方功能温补脾肾,益气养血;主治脾肾阳虚型再障;(4)方功能补益心脾而养血;主治心脾两虚型再障。

  【处方组成】

  (1)银花30克、连翘15克、广角(另煎)5克、生地30克、玄参30克、白芍10克、阿胶(烊化)15克、紫草15克、白茅根30克、龟版10克、甘草9克,水煎服。

  (2)党参30克、白术30克、山药30克、萸肉10克、女贞子10克、鹿角胶(烊化)10克、龟版胶(烊化)10克、阿胶(烊化)15克、当归10克.熟地10克、海螵峭10克、陈皮10克、砂仁10克,水煎服。

  (3)黄芪15克、党参30克、白术10克、花苓15克、鹿角霜10克、菟丝子15克、附子6克、阳起石10克、鹿角胶(烊化)10克、阿胶(烊化)10克、归身10克、熟地10克、砂仁10克,水煎服。

  (4)黄芪15克、党参30克、白术10克、茯苓15克、元肉15克、柏子仁10克、炒枣仁15克、女贞子15克、旱莲草10克、当归10克、龟版胶(烊化)10克、阿胶(烊化)10克、海螵蛸10克、木香10克、焦三仙30克,水煎服。

  生血汤

  【功能主治】

  (l)方功能温阳益髓,解毒化瘀;主治肾阳虚衰型再障。(2)方功能滋阴清热,解毒化瘀,凉血止血;主治阴虚内热型(血小板低下或合并感染者)再障。(3)方功能滋阴填精,解毒化瘀:主治肾阴虚型再障。(4)方功能峻补肾阳;主治肾阳虚衰或临床病情稳定但血象久不提升之再障。

  【处方组成】

  (1)鹿角胶15克、补骨脂15克、陈皮15克、虎杖15克、阿胶 5克、黄芪25克、巴戟天25克、山萸肉25克、当归20克、太子参20克、丹参20克、枸杞20克、鸡血滕20克、白花蛇舌草10克 肉桂10克,水煎服。

  (2)龟版15克、太子参15克、丹皮30克、生地30克、丹参30克、白花蛇舌草30克、水牛角50克、赤芍25克、玄参25克、茜草25克、青黛5克、栀子20克、仙鹤草20克,水煎服。

  (3)阿胶15克,首乌15克、陈皮15克、熟地15克、枸杞20克、黄精20克、当归20克、党参20克、太子参20克、丹参20克、夜交藤20克、山萸肉20克、白术20克、牡丹皮20克、虎杖25克、黄芪25克、女贞子25克、白花蛇舌草40克、泽泻10克,水煎服。

  (4)紫河车800克、鹿角胶200克、丹参25克、白芍50克、巴戟天50克、陈皮30克、补骨脂30克、锁阳30克、生晒参100克、菟丝子100克、鱼鳔100克、附子20克、肉桂20克,共为细末,炼蜜为丸,每丸10克。每期1丸,日服2-3次。

  参鹿温肾方

  【功能主治】

  功能健脾温肾。主治再生障碍性贫血。

  【处方组成】

  人参9克(或党参12克)、白术9克、甘草3克。陈皮9克、熟地9克、肉桂3克、补骨脂9克、鹿角9克、黄芪12克。阿胶9克,水煎服。

  【辨证加减】

  有卡他性上呼吸道感染症状可选用桔梗、牛蒡子、杏仁、浙贝母、前胡、荆芥、淡竹叶、连翘、银花。

  【临床疗效】

  治疗13例,临床表现为慢性、中等或轻度贫血,出血少,感染轻.用本方后,缓解1例,明显进步3例,稳定8例,无效1例,总有效率为92.3%。

  复方鹿胎膏

  【功能主治】

  功能益肾壮阳,填精生血。主治再生障碍性贫血。

  【处方组成】

  鹿胎膏10克、当归10克、党参30克(或红参6克)、米仁30克、生黄芪30克、淡附片6克、川桂枝6克、(或肉桂3克)、茯苓12克、生地15克、熟地15克、白芍15克、川断15克、桑寄生15克、黄精20克、鸡内金5克,水煎服。

  【辨证加减】

  阴虚者加女贞子10克、制首乌15克、杞子12克;鼻衄者加丹皮炭6克、炒山栀10克、白茅根30克;皮肤紫癜者水牛角10克、玄参20克、紫草15克、茜草12克。

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