成人急性特发性
血小板减少性紫癜
临床诊断应从病史、临床症状、体征和实验室诊断综合后确立,不能光依赖实验室检查。先将ITP标准诊断分列如下:
(一)临床诊断
病史: 急性
血小板减少性紫癜:发病前1~6周多有病毒感染史。
慢性
血小板减少性紫癜:多无明显诱因。
体征:
1.急性
血小板减少性紫癜:表现为自发性皮肤、粘膜出血,鼻衄或齿龈出血,亦可有消化道或泌尿道出血,
严重者可发生颅内出血。
2.慢性
血小板减少性紫癜:出血症状较轻,多为外伤后出血,出血反复发作,可伴脾脏轻度肿大。
实验室检查:
1.血小板<100×109/L。
2. 血小板表面相关抗体PAIgG增加,增加的程度与血小板数目呈负相关。
3,.骨髓巨核细胞增多或正常,幼稚型及/或成熟未释放型巨核细胞比例增加。急性型巨核细胞形态较小,幼巨
核细胞比例增多。慢性型成熟未释放血小板的巨核细胞显著增多,释放血小板的巨核细胞极少。严重或长期
出血可表现失血性贫血的血象和骨髓象。
4.排除其他引起血小板减少的疾病。
二.临床分型
急性型:病程≤6个月; PLT<20×10(9)/L
慢性型:病程≥6个月; PLT 30~80×10(9)/L 血小板形态大且颗粒减少,染色较浅。
反复型:疾病恢复正常 (出血消失,血小板>100×10(9)/L),停药2个月后复发者。
三、病情分度
轻度:血小板50×10(9)/L,一般无出血,仅外伤后易发生出血或手术后出血过多。 2.出血时间延长,凝血时间
正常,血块收缩不良。 3.毛细血管脆性试验阳性。 4.
中度:血小板≤50×10(9)/L,而>25×10(9)/L,皮肤粘膜出现出血点或外伤处瘀斑、血肿和伤口出血延长,但无
广泛出血。
重度 (具备下列一项即可):
1.血小板<25×10(9)/L,而>10×10(9)/L,皮肤粘膜广泛出血点、瘀斑或多发血肿。
2.消化道、泌尿道或生殖道暴发出血,或发生血肿压迫症状。
3.视网膜或咽后壁出血。4.外伤处出血不止,经一般治疗无效。
极重度 (具备下列一项即可):
1.血小板<10×10(9)/L或几乎查不到,皮肤粘膜广泛自发出血、血肿及出血不止。
2.危及生命的严重出血 (包括颅内出血)。