特发性血小板减少性紫癜概述
    特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性出血性疾病，目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。成为ITP中约80%为慢性型。
特发性血小板减少性紫癜临术表现
1、出血症状  以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2、体检一般无脾脏肿大。
3、临床类型
（1）急性型:常见于儿童,以往可无出血史,常见感冒、服药、接种疫苗后突然发病,可有畏寒、发热,继之出现出血表现。血小板计数大多低于20×10⁹/L。骨髓中巨核细胞数增多或正常。分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。各年龄段均可发病，但多见于20-40岁成人。起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。血小板计数大多在（20-80）×10⁹/L之间。典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
特发性血小板减少性紫癜诊断要点
特发性血小板减少性紫癜ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：
1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性.骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常.
4.以下5项中应具有其中1项:
（1)肾上腺糖皮质激素治疗有效；
（2）脾切除治疗有效；
（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；
（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准
（1）有3个以上出血部位；
（2）血小板计数<10×10⁹/L。
特发性血小板减少性紫癜治疗方案及原则
1.治疗原则  急性ITP，尤其是儿童患者，大多可自发缓解，对于出血症状较轻者可不治疗。对于慢性ITP，若血小板计数>30×10⁹/L且无出血表现也可不予治疗。对于各型中出血较重者酌情选择以下治疗。
2.治疗方案
（1）去除各种可能的诱发因素，如控制感染、停用可疑药物等。有幽门螺杆菌感染者应给予抗幽门螺杆菌治疗。
（2）糖皮质激素：首先泼尼松，常用剂量为0.5-1mg(kg·d)。也可选用地塞米松或氢化可的松等。一般应用3-6周，如血小板计数已恢复正常，逐步将剂量减至维持量，维持治疗一般为3-6个月。糖皮质激素治疗4周仍无效者需快速减量至停药。糖皮质激素治疗有效但停药后复发者，重新使用糖皮质激素治疗部分患者仍有效。
（3）脾切除：主要适合于对糖皮质激素无效、依赖或有禁忌的成人慢性ITP。
（4）其他免疫抑制剂：可给予环孢素、长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤或其他有关药物。
（5）达那唑：用药期间应注意检测肝功能。达那唑与糖皮质激素有协同作用，两者合用可减少糖皮质激素的用量。
（6）静脉滴注免疫球蛋白：用于严重血小板减少者，或拟手术、分娩需快速提升血小板计数者。常用方法为200-400mg/(kg·d)，静脉滴注，连续5日。
（7）输注浓缩血小板:适用与血小明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。
（8）联合治疗：对血小板明显降低伴严重出血的难治病例，可联合采用输注血小板浓缩液、免疫球蛋白、大剂量糖皮质激素等联合治疗方法。
（9）中药治疗。无极血康医院制剂室成功研制的纯中药制剂升板止血丸等对治疗特发性血小板减少疗效显著。