特发性血小板减少性紫癜(ITP)，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜。
(一)临床表现
1．急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。
2．慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。
急性型与慢性型ITP的鉴别要点见表15-4。
(二)实验室检查
1．血小板检查 ①血小板计数减少，均低于＜100×109／L；②血小板平均体积偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存时间约90％以上明显缩短。
2．骨髓象 ①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少；③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。
急性型与慢性型ITP的鉴别
3．出凝血功能检查 出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。
4．血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。
5．其他 可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。
(三)诊断和鉴别诊断
1．诊断
(1)多次化验检查血小板减少。
(2)脾不增大或轻度增大。
(3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
(4)需排除继发性血小板减少症(表15-5)。
(5)具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PAC3阳性；⑤血小板寿命缩短。
2．鉴别诊断 主要应与继发性血小板减少症鉴别，鉴别要点见表。
继发性与特发性血小板减少症的鉴别
(四)治疗
血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
1．严重血小板减少的处理严重血小板减少是指血小板＜(10～20)×109／L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。
(1)血小板成分输注。
(2)大剂量免疫球蛋白0.49／(kg·d)，静脉滴注，连续用5天。
(3)静脉注射糖皮质激素：地塞米松10～20mg／d或甲泼尼龙1g／d，连续用3～5天。
(4)血浆置换。
2．慢性ITP的处理
(1)糖皮质激素：为首选药物，其作用机制为：可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；降低毛细血管脆性，改善出血症状；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
以泼尼松效果较好。每天用量初为1～1.5mg／kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5～10mg／d)维持治疗3～6个月。少数患者可根据情况选用氢化可的松或甲泼尼龙。
(2)脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。
其机制为：减少血小板抗体的产生；去除血小板破坏的主要场所。
脾切除的指征为：糖皮质激素治疗3～6个月无效者；糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(15mg／d以上)才能维持者；对糖皮质激素应用有禁忌者；@51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。
脾切除的禁忌证有：患有心脏病等严重疾病不能耐受者；妊娠期；③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。
(3)免疫抑制剂治疗：一般不做首选治疗。其应用指征为：对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；初治后数月或数年复发者。常用药物：长春新碱1～2mg／次，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；环磷酰胺每天口服50～1OOmg，3～6周为一疗程；硫唑嘌呤每天口服100～200mg，3～6周为一疗程。后两类药物需用4～6周以上，毒副作用较大。
(4)其他：达那唑300～600mg／d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能异常的可能。