新生儿血小板减少性紫癜的检查和诊断
1.外周血 血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少也有人认为小于150×109/L (15万/mm3)便属不正常血小板减少轻重不一同族免疫性血小板减少性紫癜婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L (3万/mm3)甚至小于10×109/L (1万/mm3 )出生后感染性血小板减少性紫癜患儿有感染性血象白细胞计数明显增高先天性巨核细胞增生不良患儿约半数有白血病样反应白细胞数超过40×109/L(4万/mm3)
2.脐血 可发现血小板亦减少
3.骨髓 免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少遗传性血小板减少性紫癜骨髓细胞正常或增多能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱先天性巨核细胞增生不良患儿骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如
4.抗体检测
(1)抗血小板抗体：血清中抗血小板抗体检测药物所致血小板减少可用以下方法进行检查：
①将患儿血清(含抗体)相应药物及患儿血小板相加可见血小板凝集或溶解
②血块收缩抑制试验即患儿血清加相应药物可抑制血型相合的血块收缩阳性说明患儿血清中存在抗血小板抗体
(2)同族免疫性血小板减少性紫癜补体结合试验婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应但不能与母亲血小板起反应
(3)IgGIgM检测：当孕母感染弓形体梅毒巨细胞病毒风疹疱疹病毒等血中可检测到相应抗体
5.Coombs试验 一般阴性感染性血小板减少性紫癜Coombs试验可阳性新生儿溶血病并有血小板减少患儿Coombs试验阳性
6.染色体检查 有先天性畸形如小头畸形13-三体或18-三体综合征等表现时可查染色体明确诊断
1.X线检查
(1)骨骼X线检查：先天性巨核细胞增生不良患婴常有明显的骨骼畸形以缺少桡骨最为突出亦可有其他肢体异常如短肢畸形臂腿缺如尺骨缺如等
(2)X线胸片检查：先天性巨核细胞增生不良患婴1/3有先天性心脏病
2.B超 可有肝脾肿大颅内出血等表现
3.CT检查 可明确颅内出血的位置程度判断预后
本症属血小板减少或功能异常引起的出血应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别如：
1.血管壁功能失常性出血 早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱血管脆性增加损伤受压酸中毒低氧血症高碳酸血症等都会引起出血实验室检查均无血小板减少
2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血
(1)疾病：先天性凝血障碍如血友病先天性低(无)纤维蛋白原血症K依赖因子缺乏症低凝血酶原血症;后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等
(2)鉴别要点：新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：
①病史及体格检查：包括家族出血史(至少追查3代)母亲患病史(感染特发性血小板减少性紫癜红斑狼疮)母亲既往妊娠出血史母及新生儿用药史(抗惊厥药抗凝血药阿司匹林等)婴儿出生后是否用过维生素K婴儿出生后自发性反复发生出血的表现发生出血时婴儿的健康状况或患病情况出血发生的时间部位程度以及类型紫癜的特点等上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义如新生儿出血症多在生后2～3天出现一般情况良好;血友病多见皮肤大片淤血斑肌肉和关节血肿而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑鼻血齿龈出血和黏膜出血等