溶血性贫血的发病机制和临床表现等

1.发病机制

（1）血管外溶血：血红蛋白→血红素→卟啉→结合胆红素→溶血性黄疸，常见遗传性球形细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血

（2）血管内溶血：血红蛋白→血红蛋白血症、血红蛋白尿、与结合珠蛋白结合在肝内代谢、含铁血黄素尿，常见血型不合输血、PNH

（3）原位溶血：血管外溶血，常见MDS、巨幼细胞贫血

2.临床表现：

急性：血管内溶血，严重腰背四肢酸痛、头痛呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、急性肾衰竭、休克。

慢性：血管外溶血，贫血、黄疸、肝脾肿大。

3.自身免疫性溶血性贫血

温抗体型：抗人球蛋白试验（Coombs）阳性，治疗首选糖皮质激素，脾切除、免疫抑制剂。发生溶血时，部分红细胞可出现球形异常形态。

冷抗体型：冷凝集素滴度高，冷热溶血试验阳性，保暖最重要，免疫抑制剂为主要措施，激素不佳，切脾无效。

Ham试验（酸溶血试验）阳性：PNH

高铁血红蛋白还原试验阳性：蚕豆病

红细胞脆性试验阳性：遗传性球形红细胞增多症