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地中海贫血的发病原因有哪些

作者:佚名    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2015年03月26日   

  地中海贫血的发病原因有哪些?近年来,地中海贫血是一种较为常见的疾病,尤其是多发于沿海地区,广西、广东发病率最高,可达到百分之五左右,为什么会发生地中海贫血呢?这种疾病应该如何治疗呢?对于这些大家非常关注的问题,无极血康医院专家进行了介绍。

  地中海贫血的发病原因有哪些?

  第一、α地中海贫血

  人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因,一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为α+地贫;若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷,称为 α0地贫。

  重型α地贫是α0地贫的纯合子状态,其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全无α链生成,因而含有α链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(Hb Bart's)。

  第二、β地中海贫血

  人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制,称为β0地贫;有些点突变使β链的生成部分受抑制,则称为β+地贫。

  重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0 与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA 合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞红细胞中,形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。

  中医辨证治疗地中海贫血,疗效还是比较理想的!

  一、脾肾阳虚

  症状:面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀或便溏腹泻,腰酸腿软,怕冷,乏力懒言,或有腹内结块,舌质淡,苔薄白,脉细弱。

  方药:方用十四味建中汤加减。药用人参、白术、茯苓、甘草、黄芪、当归、白芍、熟地、制附片、炮姜、巴戟天、补骨脂、陈皮。

  二、肝肾阴虚

  症状:面白颧红,耳鸣目眩,腰膝酸软,潮热盗汗,咽干,爪甲枯槁,肌肤甲错,或有鼻衄,皮肤瘀斑,舌红少苔,脉细数。

  方药:方用左归丸加味。药用熟地、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、何首乌、牛膝、鹿角胶、龟板胶、玄参、女贞子、旱莲草、白茅根、五味子。

  通过专家的介绍,想必大家对于“地中海贫血的发病原因有哪些”这个问题,已经有所了解,这种疾病属于疑难病症,需要进行长期治疗,也有重型地贫患者发病较急,患者短时间内可能会有生命危险,想要详细了解地中海贫血的治疗方法可以咨询在线专家。


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