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yatao 2010年07月28日
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原发性骨髓纤维化症治疗方案

原发性骨髓纤维化症治疗方案
一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在 0.25 以上  
原发性骨髓纤维化症。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松60-80mg/d,口服 , 病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一段时间。辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服,每日3次,叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d,口服。 
二、化学治疗 适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用烷化剂治疗。一般采用小剂量羟基脲或白消安口服。羟基脲0.5-1.0g/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量0.5mg/d;白消安开始计量为2-4mg/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量02mg/d .用药过程中密切观察血象,如血细胞数下降太快则应停药或减量。 
三、脾切除 指征有:①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多、加重血栓性形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。 
四、活性维生素 D3 骨化三醇 (calcitriol) 有抑制巨核细胞增殖、并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。用该药治疗本病,每日 0.5~1.0 μ g 口服,或30万单位,肌注,每周1次,可用3-6个月,个别病例有效。用时需注意测定钙、磷浓度,防止高血钙、低血磷。
保健
1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。 
2、加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 
3、日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。 
4、避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,增强体质,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。 
5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。 
其它治疗
干细胞治疗原发性骨髓纤维化症 
1.适应症: 
(1)对病情进展快的患者,应考虑异基因骨髓移植。 
(2)骨髓移植年龄在40岁以下,早期行骨髓移植。 
2.禁忌症: 
(1)年龄限制:一般65岁以上。 
(2)有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者,或有严重精神障碍者。 
3.治疗方案: 
(1)利用血细胞分离机采集外周血中干细胞。 
(2)患者进行大剂量放、化疗。 
(3)外周血干细胞回输。 
4.专家评价: 
异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗特发性骨髓纤维化、纤维增生型骨髓增生异常综合征、伴骨髓纤维化的急性髓细胞白血病包括M3、M7等均已取得满意疗效,骨髓纤维化获得逆转,这可能为我们将来治疗急性骨髓纤维化指出了一条可行之路。 
5.疗后注意事项: 
(1)防止术后出血不止。 
(2)注意血栓,肝、脾病变。 
(3)移植后相关合并症。 
(4)移植物抗宿主病。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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