yatao 2011年03月24日
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骨髓纤维化疗效标准与预后因素

骨髓纤维化与肝纤维化既相同,又不同,它们病机相似,只是纤维组织增生的部位不同,有时两者同时存在。骨髓纤维化简称“骨纤” 或“髓纤”,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾脏内的髓外造血。这种病在临床上可以分为特发性和继发性两种。

国内疗效标准:

1、好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生程度正常。

2、进步:临床症状有明显改善,脾较治疗前缩小,但未达原来的1/2,Hb,WBC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2或以上。

3、无效:未达进步标准者。 

原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性疾病。IMF患者的预后差异很大,中位生存期(MS)2—10年。近年来,新的预后因素不断被确认,并根据患者预后分组来制定不同的治疗策略。

1 预后因素

1.1 年龄:IMF中位发病年龄为65岁,随着发病年龄的增长,生存期逐渐缩短。年龄≤60岁的患者MS为80个月,而>60岁的患者,MS为36个月。多因素分析也表明年龄是预后不良因素

1.2 血红蛋白值:大约30% 一50%的IMF患者有不同程度的贫血,贫血通常为正细胞正色素性。造成贫血的原因是多方面的,包括无效造血、红系增生低下、骨髓纤维化、自身免疫性溶血和脾功能亢进等。此外,脾脏肿大造成血浆容量增加引起的血液稀释,也是贫血的原因之一,而铁、叶酸、维生素B12缺乏则较少见。贫血是一项公认的独立预后不良

1.3 白细胞计数:IMF患者外周血白细胞计数可增高或减低。WBC<4×10 /L或>30×10 /L预后不良。

1.4 血小板计数:血小板计数增高(>500 x 10 儿)见于13% 的IMF患者,血小板计数减少(<150×10 /L)见于37% 的IMF患者,血小板数减少与骨髓造血衰竭及脾功能亢进有关。血小板计数减少患者预后较差

1.5 CD34 细胞:外周血CD34 细胞水平是一项反映IMF疾病进展和对治疗反应的指标。流式细胞术检测发现IMF

患者外周血CD34 细胞数(301.9×10。/L)显著高于正常人(0.25×10。/L),且CD34 细胞数随着骨髓纤维化的进展而增高,并与生存期短、转白相关。

1.6 细胞遗传学:IMF患者染色体异常的发牛率为30% 一50% ,常见的核型改变有13q一、20q一、+8、部分+1q,也可见7q一和12p一,少数患者(7%)有复合染色体异常..染色体核型异常患者预后不佳,特别是7q一和12p一与生存期短显著相关。

1.7 骨髓组织学:IMF患者骨髓组织学变化差异很大,骨髓纤维化程度与疾病进展、生存长短无明显相关性,与肝脏脾脏肿大及髓外造血也无相关性

1.8 临床表现:20% ~40%的患者在诊断时有全身症状这些患者预后较差。初诊时,75% ~100% 的患者已有脾脏肿大。50%~66% 的患者有肝脏肿大。多数研究证实肝脏、脾脏肿大与预后无关。

现有研究证实IMF的不良预后因素包括:年龄(>60岁)。血红蛋白含量(<100 s/L),白细胞计数(<4×10 /L或>30×10 /L),外周血原始细胞比例(≥1%)或幼稚粒细胞比例(>10%),染色体核型(有核型异常),外周血CD34细胞数(>300×10。/L),骨髓病理(血管新生亢进)及临床表现(有全身症状)。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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