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yatao 2010年06月14日
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急性早幼粒细胞白血病M3型

急性早幼粒细胞白血病M3型概述:
     急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外,还具有下列特征:①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;②常伴有出血倾向发生率达72%~94%,严重者出现DIC;③90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;④对化疗敏感但早期死亡率高尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时约有10%~20%患者死于时期出血;⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。
急性早幼粒细胞白血病M3型-流行病学:
    急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见,病人常较年青年龄中位数30~38岁10岁以下者罕见据中国完全统计M3的发病率高于西方国家的10%左右,占同期AML的18.7%有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%~30%,甚至更高,国外资料显示,欧洲中南美洲的拉丁裔民族发病率较高APL约占成人原发性AML的10%~15%,不过也可存在年龄和种族的差异。
急性早幼粒细胞白血病M3型-病因:
    原发性APL的病因目前尚未完全清楚继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道继发性APL的预后较好,其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近,但与化疗相关的AML明显不同

 

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