jingzhe 2009年07月13日
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骨髓增生异常综合症的预后与转归

骨髓增生异常综合症的预后与转归
  骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。骨髓增生异常综合症的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。 
  染色体异常与预后:骨髓增生异常综合症是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短, 特别是有复杂染色体异常的,预后更差。  
  年龄和体征与预后:本病好发于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良 ,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(R A RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。   
  外周血象和骨髓象与预后:在MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始 及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞〉=0.05,均提示预后 不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。  
  骨髓增生异常综合症转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一般在RA, RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性现象,逐渐转变为生理性生克制化关系, 各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转。

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