骨髓增生异常综合症的临床表现: 1.
MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
2. 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
3.常见并发症
1)感染:
急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;
MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位
急性白血病,中位生存期为三个月。
2)出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。
骨髓增生异常综合症诊断标准: 1、临床表现 以
贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大
红细胞,巨大
血小板,有核
红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。