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浆细胞白血病

作者:yatao    来源:本站原创    浏览: 次   更新时间:2008年12月10日   

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)于1904年首次报道,该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1%-2%。分为两型:①原发性浆细胞白血病(PPCL):发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即>20%,或外周血浆细胞绝对值≥2.0×109/L,且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL):人多数继发于MM,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。 
一、 临床表现
发病年龄轻,文献报道PCL中位年龄为45-48岁(18-70),40岁以下的患者约占20%—35%。起病急,症状明显,确诊前平均病程2个月,很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见;骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为31.7%,而MM可达73.7%)。
二、实验室检查
几乎100%的患者出现贫血,血红蛋白常低于90g/L,血小板计数低于100×109/L,白细胞数常增多,多在(20-100) ×109/L,其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上,表现为弥漫性浆细胞浸润,以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学:糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。
患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链,50%以上的病例为IgG型,15%左右为IgA型,IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g/L或更高,尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症,75%的患者尿素氮和肌酐升高。
免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性,膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达,PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变:1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。
三、诊断与鉴别诊断
根据患者的临床特征和实验室特点,一般不难诊断。主要需与慢性淋巴细胞白血、毛细胞白血病、Waldenstrom's巨球蛋白血症、Burkitt淋巴瘤、滤泡性和弥漫性淋巴瘤的白血病期及自身免疫性疾病相鉴别。
四、治疗
PCL目前治疗效果不满意,多采用MM的治疗方案,但疗效差,中位生存期2—6月。
PPCL患者可能对传统的骨髓瘤治疗包括单一烷化剂的反应良好。文献报道单一烷化剂的总有效率为50%,但反应很短暂,完全缓解少见。联合化疗的疗效较好,但从治疗到疾病进展或死亡的中位时间没有明显改善;亦有使用大剂量马法兰和自体骨髓移植治疗者,持续缓解可达30个月。还有使用32P冶疗获得长期生存的报道。
SPCL由于接受过长期化疗,病人一般状态较差,骨髓功能降低,对强化疗耐受性差,中位生存时间仅为5个月左右。
 

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